联合免疫缺陷病的临床表现

2023-08-05

联合免疫缺陷病的临床表现

医生回答（1）
曹金 副主任医师　山东省立医院
病情分析：
联合免疫缺陷病的临床表现，一般多数情况下主要就是在出生之后开始感染存在肝炎，慢性腹泻口腔和皮肤念珠菌感染以及中耳炎的反复发生，另外男性的临床表现主要是在出生后血小板减少，常以出血为首发症状，有些患者可能会出现共济失调，毛细血管扩张，或者是导致神经系统和免疫缺陷加重
2023-09-18 15:09:04
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夏亮 副主任医师

安徽医科大学第一附属医院

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新生儿的重症免疫缺陷病要通过体检或其他检查项目，才能了解这种疾病的严重程度。新生儿重症联合免疫缺陷是一种由于干细胞先天分化异常而引起的免疫缺陷疾病。新生儿在确诊患上此病后，主要症状是气促、呕吐和腹泻，如果得不到及时治疗，就会发生感染，严重者甚至可能危及生命。所以在发生之后一定要及时的采取治疗措施，主要的治疗就是加强营养和防止感染，要使用一些药物来进行治疗，积极的治疗可以使疾病得到控制。但是不能彻底治愈，这种疾病的预后很差。
重症联合免疫缺陷筛查多少正常？
危重合并免疫缺陷病是指在体液免疫和细胞免疫的基础上同时存在严重缺陷的疾病,通常T细胞免疫缺陷更为突出。在病人的血液循环中,淋巴细胞数目明显减少,成熟T细胞缺乏,可以出现少量的幼稚T细胞表达CD2抗原。在日常生活中应加强护理和营养,增强病人的抵抗力和免疫能力。要注意隔离,尽量减少与病原的接触,防止感染,还要避免对怀疑有免疫缺陷的新生儿进行疫苗接种,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而引发全身性牛痘,接种卡介苗可导致全身性传播疾病而导致死亡,还应避免接种麻疹这一问题以及小儿麻痹症疫苗。

陆海英 主任医师 北京大学第一医院

三甲

重症联合免疫缺陷病症状
临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎，生长发育障碍、短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣、出血等症状。对于本病的治疗，主要以骨髓移植手术再配合抗感染及物理治疗。 联合

周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院

三甲

重症联合免疫缺陷病怎么筛查
新生儿重症免疫缺陷病是指通过体检或其他检查项目了解该病的严重程度。 严重联合免疫缺陷是一种体液免疫和细胞免疫都存在严重缺陷的疾病，尤其是一般性T细胞免疫缺陷。严重联合免疫缺陷可分为X连锁型、常染色体隐性型和散发型。属于严重的联合免疫缺陷病。

谷占卿 主任医师 河北医科大学第一医院

三甲

重症联合免疫缺陷该怎么治疗啊？
避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗

李忠菊 副主任护师 肥城矿业中心医院

重症联合免疫缺陷是什么?
由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。

陈乐天 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院

三甲

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