进行性肌营养不良后期症状。我孩..

2009-10-11
医生回答(6)
陈宇 主治医师 吉林市化工医院
病情分析:
你好,这些症状考虑还是不活动引起的胃动力减弱 ,可以服用吗叮啉片看, 目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状.如维生素B,C,E,联苯双酯,加兰他敏,三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.
2009-10-11 08:54:48
李骁 副主任医师 宿州市立医院
病情分析:

进行性肌营养不良后期进食呕吐饱胀,有可能是病因所至.

进行性肌营养不良(假肥大兴)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性,二十岁以前死亡.
  进行肌肉活体检查,肌电图,血清醛缩酶,肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断.要加强对病儿的护理,鼓励病儿加强锻炼,以保持肌肉功能和预防挛缩.本病无特殊有效治疗药物,可在医师指导下试用加蓝他敏,三磷酸腺苷,胰岛素,葡萄糖等及中医理疗,中药等治疗.临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况.
[编辑本段]症状
  按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:
  (一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker.
  1,Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征).亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌.
  2,Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好.
  (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩,肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯.病程进展极慢,常有顿挫或缓解.
  (三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌.病程进展极慢.
  (四)其它类型:股四头肌型,远端型,进行性眼外肌麻痹型,眼肌-咽肌型等,极少见.
    进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.因此家庭护理对患者来说是一个重要环节.
  1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
  2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
  3, 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
  4, 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
  5,鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
  6,治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼.


2009-10-11 09:02:29
cntcm 医师 其他
病情分析:
进行性肌营养不良症(英文:progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病.临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累.有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种.进行性肌营养不良症,是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病.患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”.该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究.临床分型为: 一,假肥大型(Duchenne型)二,肢带型(Erb型)三,面-肩-肱型(Landotlry-Déjerine型,或称FSHD)四,远端型(Gower型)五,眼肌型(Kiloh-Nevin型).目前,临床诊断不难,但是尚缺乏有效的治疗.你所问的进食呕吐和胃脘饱胀与本病无明显关系.中医辨证可以有一定疗效,建议试试!
2009-10-11 09:07:32
赵锋 主治医师 邹平市中心医院
病情分析:
进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).对于你提的进食后呕吐.腹胀等胃肠道症状可以出现,在家中你要注意以下几点:
第一.在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
第二. 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
第三. 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
第四. 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
第五.鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
第六.治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼

2009-10-11 09:08:58
同济毛毛 医师 其他
病情分析:
只能说有可能是进行性肌营养不良所致,还有可能是消化系统本身的病变所致,这要做相关检查后才能确诊,临床上进行性肌营养不良引起的胃肠功能紊乱不多见,
进行性肌营养不良症是一种原发于横纹肌的遗传性肌病,临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例上有心肌受累.它是一种随着年龄增长,肌肉猪圈萎缩,使行动能力逐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病.
关于本病的治疗,迄今为止,尚未发现一种经得起多次重复的时间考虑的,被世界各国公认的特效疗法.目前仍处于不断的摸索 和验证中,关键在于做好预防工作,做好遗传咨询,产前检查,携带者的家谱分析和检查室预防本病发生的重要措施.本病除假肥大性肌营养不良外,多数不影响病人寿命,晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸形,适当体育活动,按摩,理疗有助于改善功能,延缓残废时间.
建议病人吃些促胃动力药,如吗丁啉等看看有没有好转,若几天后仍有消化不良,饱胀感请到消化科咨询一下专家.
2009-10-11 09:15:41
迷失东京1 其他 其他
病情分析:
进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性疾病,其特征为进行性的肌肉无力和萎缩.最常见的为假肥大型属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l/3 000~1/4 000(欧美)和l/22 000(日本)._女性仅为异性染色体携带者,不发病.多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力,肌张力低,走路缓慢,易跌为首发症状.病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带,四肢远端肌群及面肌.背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征;由于肩胛带肌及前锯肌无力,可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”,以上为该型的特征性表现.约90%的患儿有肌肉的假性肥大,以腓肠肌最明显,三角肌,股四头肌,臀肌,冈下肌,肱三头肌及舌肌等也可受累.多半患儿还伴有心肌损害,约30%患儿伴有不同程度的智能障碍,病情多呈进行性加重, 是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型,多数在15岁左右即不能行走,大部分患者在25~30岁以前因呼吸感染,心力衰竭或慢性消耗而死亡.另外,尚有一种与此型临床表现类似的类型,称为良性假肥大型(Becker型),由Becker(1957年)首先报道,常在5~25岁期间缓慢起病,病程较长,多在起病后15~20年才不能行走,占出生男孩的3~6/10万,心肌受累少见,智力多正常.

2009-10-11 09:26:35
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