肝豆状核变性的危害

病情分析：

虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁.
　　约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程.开始有乏力,疲劳,厌食,黄疸,蜘蛛痣,脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压,腹水,静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断.
　　患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝,脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状.
指导意见：
虽然患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁.
　　约80%患者发生肝脏症状.大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程.开始有乏力,疲劳,厌食,黄疸,蜘蛛痣,脾肿大和脾功能亢进,最终导致门脉高压,腹水,静脉曲张出血以及肝功能衰竭等.所以,对35岁以下,HBsAg阴性的慢性肝病患者,应想到本病并做化验检查以确立诊断.
　　患者,会发生慢性活动性肝炎,少数患者表现为无症状性肝,脾肿大,或转氨酶持续升高而无任何症状.

病情分析：

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
指导意见：
最严重的危害是肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.
只吃中药是不行的,解决不了问题
可试用以下药物
（一）D-青霉胺.应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服.
（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
（三）二巯基丙醇.
（四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.

病情分析：

你好!肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
指导意见：
肝豆状核变性易引起进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.建议根据检查结果治疗.

病情分析：

肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
指导意见：
本病大多在10～25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为：
　　一,神经系统症状：常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.
　　二,肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.
　　三,角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.
　　四,肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.
　　五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.

病情分析：

你好,肝豆状核变性,又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.
指导意见：
本病属遗传性疾病,致病因数造成体内铜代谢异常.病变主要侵犯大脑基底节及肝脏.本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的,但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的临床表现多种多样,容易误诊,尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病,对早期神经症状不典型者,易误诊为神经衰弱.精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查.