曹兴军
主治医师 锦州市中心医院
病情分析:
白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性,进行性复发性,多系统损害的疾病.以口腔,外阴溃疡,眼炎,皮肤损害为临床特征.
指导意见:
临床表现:1,皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿,上肢和臀部等处.红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块.约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿.还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现.尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部,颈部.
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病情分析:
你好:
白塞病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性,进行性复发性,多系统损害的疾病.以口腔,外阴溃疡,眼炎,皮肤损害为临床特征.
白塞病的发病原因:本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关.
1,感染:有报道说,本病与急,慢性病毒感染,细菌感染如链球菌,结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关.比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转.也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关.说明细菌病毒感染与本病有关.
2,遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家.对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高.因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境.因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关.
3,微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯,有机磷和铜离子.也有人发现某些微量元素锌,硒缺乏,可能与本病有关.
4,免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围,脑脊液,血管壁等病损处可见到淋巴细胞,免疫球蛋白,补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系.
指导意见:
临床表现:
1,皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿,上肢和臀部等处.红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块.约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿.还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现.尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部,颈部.
2,复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是Behcet的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜,舌缘,口唇,软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm.有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作.少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕.
3,复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊,阴茎.也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占Behcet的80%.
4,眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎.上述病变反复发作.可导致严重的视力障碍,严重的可致失明.
5,系统损害症状:
(1)消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血,肠麻痹,穿孔及瘘管形成.(2)神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎,脑炎,偏瘫,颅压升高,脊髓损害和周围神经病变.病人可出现意识障碍,瘫痪,行动不稳,感觉失常等.(3)血管:大,中,小动脉,静脉炎造成组织缺血,静脉阻塞等症状.大动脉,大静脉受累时可使血管管腔狭窄,闭塞,形成动脉瘤或血栓.肺血管受累则有咯血,气短,肺动脉高压,肺栓塞等症状.(4)关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见.此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热,乏力,肌痛等症状.