小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么办？

2013-07-30

邻居家的小孩经常的生病，不是发烧就是感冒的，喝了药好不了几天就又会生病了，这次喝了药也不见好，于是就去了医院检查，经过检查之后医生说是小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症。
想得到怎样的帮助:
我想要了解一下小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么办？

医生回答（1）
笔墨惊天地 其他　其他
病情分析：
　你好，　每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。
2013-07-30 16:12:55
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X连锁高免疫球蛋白M血症，这种疾病的发生与年龄是有一定相关性的。这是一种比较罕见的原发性免疫缺陷病，通常小儿多发一些。这种疾病主要以反复感染为特征，往往随着来自母体的抗体衰弱，患儿在出生后6个月到两岁左右，就会出现反复发生的上呼吸道感染以及中耳炎，或者胃肠道感染、寄生虫病、扁桃体炎、皮肤软组织感染等，也可能出现复发性口腔溃疡。还可能出现血小板减少、溶血性贫血、关节炎等自身免疫性疾病。甚至也可能并发肿瘤，所以与年龄是有关系的。

潘童 副主任医师 聊城市第二人民医院

三甲

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的特点
​一般来说，在临床上意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的特点，是血中出现于多发性骨髓瘤相似的单克隆免疫球蛋白，也就是m蛋白，但是没有其他骨髓瘤相关的表现，五十岁以上老年人多见，发病率随年龄增长而升高，男女没有明显的差别。目前来说，病因尚不十分明确，通常患者没有明显的临床症状，偶可见神经损伤导致的麻木感或针刺样感觉，这种疾病是一种良性的单克隆免疫球蛋白病，约有三分之一的患者可进展为骨髓瘤，巨球蛋白血症，淀粉样变性和b细胞淋巴瘤等。

徐亚光 主治医师 聊城市第二人民医院

三甲

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
此病症其实在临床医学上，主要是指病人血清里出现的单克隆免疫球蛋白，但却缺乏多发性骨髓瘤等相关病变的症状。比如淋巴增殖性病变白血病，一般发生于老年群体，而对于40岁以下的人群，以往并没有报道过，也就是说发的几率特别小，一般患者并不会出现明显的症状，往往是由于其他病变就诊而发现的。由于患者的具体情况并不一样，有的患者可能会大概几年之后出现恶性浆细胞病，并且可能不会有骨骼破坏或贫血。

张艳凯 副主任医师 开封市中心医院

三甲

巨球蛋白血症 免疫球蛋白血症
血液当中出现异常增多的IGM，也就是巨球蛋白血症，这个疾病有原发和继发之分。对于原因不明的单克隆IGM增多，称之为原发性巨球蛋白血症，它可以继发于其他疾病的单克隆或多克隆IGM增多，称之为继发性巨球蛋白血症。对于原发性的巨球蛋白血症的临床特征：主要是老年发病，可以出现贫血、出血的倾向，还有高粘滞综合征的情况。诊断依据血液当中可以出现大量单克隆IGM，和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。这个疾病是一个慢性的过程，没有症状的时候是不宜进行化疗的；对于进展性的疾病，采取的就是化疗方案来控制疾病的一个发展，它可以应用免疫球蛋白来进行治疗，一线治疗根据年龄，还有发病的情况，可以考虑造血干细胞移植来达到根治的目的。

盛秀云 主治医师 聊城市第二人民医院

三甲

高免疫球蛋白血症是什么情况
高免疫球蛋白血症是非常罕见的原发性缺陷病，好发于小儿，预后也比较差。该疾病可能与免疫缺陷有关。一般会出现反复发生各种感染，还可能并发自身免疫性疾病，如关节炎、溶血性贫血、血小板减少。还可能伴有恶性肿瘤，死亡率比较高。如果是单一免疫球蛋白升高，常见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，需要做骨髓检查进行明确诊断。如果各种免疫球蛋白都升高，需要检查C反应蛋白、肝功能、B超、血沉等。

刘立宁 副主任医师 聊城市人民医院

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X-连锁高免疫球蛋白M血症可以剧烈运动吗？
X连锁高免疫球蛋白M血症，这种患者是不可以做剧烈运动的。以免造成体力下降，从而导致免疫力下降，而容易出现各种感染，加重患者原有病情。这是一种比较罕见的原发性免疫缺陷病，患者多会反复发生各种感染，包括呼吸道感染、泌尿系统感染、胃肠道感染以及皮肤软组织感染等。也会出现反复发作的口腔溃疡，甚至并发各种自身免疫性疾病或者肿瘤等，所以往往患者体质比较弱。可以适当进行活动和锻炼增强体质，但要避免剧烈运动，注意劳逸结合。

潘童 副主任医师 聊城市第二人民医院

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**有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）**是一种涉及单克隆免疫球蛋白（M蛋白）沉积在肾脏并导致肾脏功能受损的疾病。这种病症的诊断需要满足三个条件：存在M蛋白、存在肾脏病变，以及M蛋白和肾脏病

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