小儿马方综合征如何处理呢？

2013-07-30

我小孩今年才5岁，就比同年龄的小孩高出很多，但是他四肢都比较细小，骨瘦如柴似的，四肢的关节活动也不是很灵活的那种，平时面貌比较憔悴，视力也比较低，那么这些症状会是什么原因导致的呢?
想得到怎样的帮助:
小儿马方综合征怎么办呢？

医生回答（1）
邢光海 主任医师　广元市昭化区人民医院
病情分析：
无特效治疗，主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术以矫正心血管畸形。
2013-07-30 22:02:14
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小儿马凡综合征药物、手术治疗较好。患者可长期服用同化激素羟甲基二烯酮，有助于改善临床症状，同时合并果糖、维生素c有助于保护心脏功能、营养心肌。患者出现视网膜脱离、动脉导管未闭、脊柱侧凸等情况，应及时手术治疗。根据患者病情情况，选择合适的手术方式。
小儿马方综合征挂什么科室
首先，本病可以挂心血管外科。这个病是由于遗传引起，孩子会表现为面容憔悴、无力、身高而细、头长而窄、四肢细长、双臂平伸指距大于身长、双手下垂过膝、上半身长于下半身以及白内障、高度屈光不正等等。可以通过特殊骨骼变化、先天性心血管异常、眼部症状以及询问家族史等来确诊。本病主要是心血管病的防治，在治疗方面需要对症治疗，可以使用普萘洛尔防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。必要时手术矫正眼部、骨骼及心血管畸形。

马保海 副主任医师 潍坊市妇幼保健院

三甲

小儿马方综合征吃什么好
小儿马方综合征是一种遗传性的结缔组织病变，患上此病以后，在饮食上多吃这些食物，对孩子的病情有所帮助。1、要吃一些高蛋白质、高维生素的食物，吃这些食物能够增强患儿的体质。2，可以吃一些含微量元素丰富的食物，比如松子，花生，白芝麻虾，吃这些食物有助于增强患儿的免疫力。3、可以多吃新鲜的蔬菜水果，新鲜的蔬果中不仅含有维生素，还含有纤维素，多吃这些食物可以防止便秘发生。患小儿马方综合征之后，要积极就诊采取对症治疗，也要适当运动。在平时要正确教导孩子要养成良好的生活习惯，要有良好的心态，不能情绪化。

陈重 主任医师 广东省人民医院

三甲

心慌，胸闷是小儿马方综合征的临床症状，诊断方式较为复杂
心慌，胸闷是<em>小儿</em><em>马方</em><em>综合</em>征的临床症状，诊断方式较为复杂01<em>小儿</em><em>马方</em><em>综合</em>征的病因<em>小儿</em><em>马方</em><em>综合</em>征是由于患者体内的编码原纤维蛋白1或者是TGFBRI/2的基因发生突变，导致患者<em>小儿</em><em>马方</em><em>综合</em>征，所以导致患者体内的原纤维蛋白1编码功能异常，导致患者出现骨过度生长，心脏瓣变化的现象。

晓平医生科普

小儿马方综合征应该做哪些检查
小儿马方综合征应该做X线检查、心脏彩超、核磁共振以及主动脉造影等。马方综合征的发病主要是染色体显示性遗传引起的，也可能是纤维素原基因缺乏导致的。在发病期间会出现额部圆突、眼球下陷、四肢细长、身材较高，甚至还会伴随着样貌丑陋。可以在医生的指导下口服受体阻滞剂药物来进行治疗，在病情恢复期间，一定要避免重体力劳动。

陈彩秀 副主任医师 韶关市第一人民医院

三甲

小儿马方综合征有哪些症状
首先，在骨骼肌系统方面主要表现为四肢细长，上半身比下半身要长，另外会出现面窄这种情况，大部分双手下垂都会超过膝盖，另外个别的还会有漏斗胸、鸡胸的表现，对于心血管系统方面往往出现的症状主要就是心脏瓣膜疾病引发的一些症状，比如说气喘、乏力、心悸等，甚至有可能有恶性的心率失常，还有可能会合并有主动脉夹层出现严重的胸痛，眼睛方面大部分都会有晶状体的脱位，表现为视力受限。

张化勇 主治医师 聊城市第二人民医院

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小儿马方综合征是怎么引起的
小儿马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病，其病因主要包括基因突变、家族遗传、环境因素、药物影响和营养缺乏。具体分析如下：1.基因突变：马方综合征主要是由于基因突变导致的，患者体内的FBN1基因发生变异，使得产生的纤维蛋白原异常，影响骨骼、心脏、眼睛等多个器官的正常功能。目前尚无根治方法，但早期诊断和干预有助于减轻症状。2.家族遗传：马方综合征具有家族遗传倾向，如果家族中有人患有该病，其他亲属的发病率会相应增加。对于有家族史的家庭，应进行遗传咨询，了解风险，并在生育前进行基因检测。3.环境因素：环境因素也可能影响马方综合征的发病。例如，孕妇在孕期接触有害物质，可能导致胎儿基因突变，增加患病风险。孕妇应尽量避免接触有害物质，保持良好的生活环境。4.药物影响：某些药物可能导致马方综合征的症状加重，如激素类药物。患者在使用药物时，应在医生指导下进行，避免自行用药。5.营养缺乏：营养缺乏也可能影响马方综合征患者的病情。例如，缺乏维生素C和钙可能导致血管脆性增加，加重心脏和血管的负担。患者应保持均衡的饮食，补充足够的营养素。小儿马方综合征的病因多样，虽然目前尚无根治方法，但通过早期诊断、干预和治疗，可以有效地减轻症状，提高患者的生活质量。在日常生活中，患者和家属应关注病情变化，遵循医生的建议，保持良好的生活习惯，以降低发病风险。同时，加强遗传咨询和基因检测，有助于减少马方综合征的发病率。

黄东生 主任医师 北京同仁医院

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什么是小儿马方综合征
小儿马方综合征是一种遗传性结缔组织疾病，呈常染色体显性遗传。从病因、症状、诊断、治疗及预后等方面深入分析，有助于全面掌握其特点，更好应对，保障患儿健康成长。

任守臣 副主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院

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