小儿伯-韦综合征是什么病？

2013-08-04

我的同事大姐家的孩子得了一种很严重的病，我听说，这种病是一种外国名字的综合征，孩子的样子很难看，得的病叫做小儿伯韦综合征，大姐一家人非常的担心孩子，当然孩子得恶病家长没有不担心的。
想得到怎样的帮助:
小儿伯韦综合症是什么病

医生回答（1）
赵科 护师　其他
病情分析：
你好，小儿伯-韦综合征亦称EMG综合征WiedemannⅡ型综合征、Wilm瘤和半身肥大综合征、Beckwith综合征新生儿低血糖巨内脏巨舌小头综合征。本病征预后不良多夭折于儿童期
2013-08-04 18:52:52
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什么是小儿帕套综合征
小儿帕套综合征也叫13-三体综合征，它是一种染色体畸变性疾病，是比较常见的。新生儿里面大概25000个人里面会有一个出现小儿帕套综合征，女性的宝宝会比男性宝宝要多。小儿帕套综合征主要表现就是中枢神经系统发育的缺陷，比如前脑的无裂畸形，前额呈现一个小、像斜坡一样，头皮后的顶部常常有缺损。另外视网膜发育也是不良的。小儿帕套综合征的患儿常常都有严重的智力低下。另外会有唇裂、腭裂、多指等畸形。小儿帕套综合征的病死率是比较高的，是一个预后不太好的疾病。

孔元梅 主治医师 浙江大学附属第一医院

三甲

小儿肾病综合征一直不转阴怎么回事
小儿肾病综合征如果尿蛋白一直未转阴，这种情况提示可能病理类型不是很好，需要在完善肾穿刺检查的同时应用免疫抑制剂来一起治疗。小儿肾病综合征虽然是一种疾病，但是它包括很多病理类型，每种病理类型对于激素的治疗反应都是不一样的。如果患儿是微小病变型，那么对激素的治疗反应是比较好的，治愈的可能性是比较大的，在应用激素治疗一般2个月之内可能尿蛋白就转阴了。但是如果患儿2个月之内尿蛋白一直未转阴，那么这时候提示病理类型可能不好，属于微小病变型之外的病理类型。那么这时候要及时的行肾穿刺检查，明确具体是哪种病理类型，然后再选择更有针对性的治疗方案，这样可以提高治愈率。至少把24小时尿蛋白定量控制得越低越好，患儿肾功能恶化的就会慢一些。

韩正斌 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

三甲

什么是小儿夹腿综合征
小儿夹腿综合征也叫习惯性擦腿动作，此病本身也不一会引起严重的后果，但最主要的是导致家长和孩子的焦虑情绪。实际上是儿童很多种重复行为和习惯中的一种，表现为习惯性摩擦会阴部的习惯性行为。此病一般是在六个月龄左右时可以开始出现，但是多数在两岁以后到学龄前相对比较常见，再大点后面逐渐消失，青春期又有增加的趋势。总体来讲，这种行为可能有一定的病因，比如会阴部的潮湿、湿疹、蛲虫、包皮过长等局部刺激，也有很多孩子始终找不到诱因。这种习惯会逐渐缓解，所以不要和孩子在公共场合较劲，要减少焦虑的情绪，让孩子及时起床，有利于改善这种情况。

闫辉 副主任医师 北京大学第一医院

三甲

小儿帕套综合征是什么
小儿帕套综合征（Patau综合征）又称为13-三体综合征，是一种常染色体畸变的疾病，可引起宝宝先天发育异常。正常情况下，人体有46条染色体，通常将其按大小及形态两两配对，其中22对为常染色体，第23对为性染色体，当胚胎染色体在有丝分裂的过程中发生错误，或者父母一方中的染色体发生平衡易位，导致染色体没有平均分配，宝宝多了一条13号染色，我们称之为13-三体综合征。13-三体综合征可以引起宝宝先天发育异常，表现为智力低下、头小畸形、眼距增宽、小眼或无眼、内眦赘皮、耳位置低、耳聋、唇裂、腭裂、多指（趾）、足内翻等症状，患儿可有先天性心脏病及消化系统、泌尿系统、生殖系统畸形。女性在怀孕前应进行遗传咨询，怀孕期间要注重产前染色体检查，防止13-三体综合征的发生。

赵倩 主治医师 石家庄市妇产医院

三甲

什么是小儿肾病综合征
小儿出现了肾病综合征，原因是比较多的，比较常见的是一些原发性的肾病综合征，属于微小病变型的肾病所导致的。这个时候肾小球基底膜通透性是会增加的，就会出现大量的尿蛋白，大量的蛋白质从孩子的尿液当中丢失，肝脏合成的能力又不太够，不可以补充丢失的蛋白质，就容易发生低蛋白血症的情况，所以小儿肾病综合征会出现蛋白低的情况。再来低蛋白血症，还会导致血浆胶体渗透压的下降，这个时候就会出现一些严重的水肿，由于蛋白质含量比较少，会导致蛋白质的代谢紊乱，继而会引发直至出现一些代谢紊乱的现象，尤其容易发生高脂血症的情况，尤其是高胆固醇血症更为多见一些。小儿出现了肾病综合征，需要赶快明确病理类型，进行针对性的治疗，还要低盐低脂饮食。

王阳阳 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

三甲

什么是小儿赖氏综合征
小儿赖氏综合症是急性进行性脑病，又叫做脑病伴内脏脂肪变性，瑞氏综合症，或者病毒感染性脑病综合症，肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征，本综合征的病因目前尚不明确，它是因急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合症，是1963年由澳大利亚的小儿病理学家Reye首先报道，瑞氏综合征是一种危重疾患，常常是在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高，同时伴有意识障碍和惊厥等脑病症状，常常伴有严重脑水肿，并且出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因为严重颅内压增高以及脑疝导致死亡，或存活者遗留有严重的神经系统后遗症。

赵俊杰 副主任医师 泰顺县人民医院

小儿肾病综合征晨尿有沫怎么回事
小儿肾病综合征晨尿起很多泡沫，主要是尿蛋白引起的。小儿肾病综合征是和免疫相关的一种疾病，这种疾病是由于肾脏受到了免疫损伤，从这里大量丢失蛋白。当然，尿蛋白主要是通过尿常规检测发现的，但是在临床上也会出现一些症状，这个症状就提示存在尿蛋白，比如尿液起很多泡沫，就像刚才提到的，另外一个是尿液变得浑浊发白，这也提示存在尿蛋白，但如果要确诊的话，还得依据于尿常规。如果要明确尿蛋白的量是多少，需要行24小时尿蛋白定量检查。如果同时查血中白蛋白是降低的，而血脂是升高的，那么再结合24小时尿蛋白定量比较多，这时候就可以确诊是肾病综合征了。

韩正斌 主治医师 枣庄矿业集团中心医院

三甲

又一个粉丝发照片，嘴巴上火起水疱，其实就是单纯疱疹，是病毒感染导致的，需要积极抗病毒，比如外用阿昔洛韦乳膏或者喷昔洛韦乳膏，以及口服阿昔洛韦等等综合干预，好的快。
针对嘴巴上火起水疱的问题，以下是医生的建议：1.这其实就是单纯疱疹，是病毒感染导致的。2.需要积极抗病毒，可以使用阿昔洛韦乳膏或者喷昔洛韦乳膏等外用药物。3.同时也可以口服阿昔洛韦

徐宏俊 副主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院

三甲

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