遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的病治疗呢？

2013-08-04

我的一个哥们儿要当兵了，我就陪他去做的体检，后来我也去检查了一下，现在还查出我有这个病，我很郁闷呀，怎么办呢？
想得到怎样的帮助:
请问这个病要怎样治疗呢？

医生回答（1）
喜喜乐年华 其他　其他
病情分析：
你好，遗传性凝血因子缺乏症因各种疾病需手术治疗时,围手术期输血是其治疗难点之一.完善的凝血因子相关实验室检测,血液病专家参与诊断和治疗是该类患者进行外科手术的基础.
2013-08-04 21:18:37
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郑永江 主任医师

中山大学附属第三医院

三甲

遗传性凝血因子缺乏症无法根治，但可通过替代治疗控制。这是因为该疾病是由于遗传基因突变导致凝血因子缺乏，目前尚无方法改变已有的基因突变。然而，通过定期输注凝血因子，如新鲜冷冻血浆或凝血因子浓缩物，可以补充缺乏的凝血因子，从而控制出血症状。虽然无法治愈疾病，但这种替代治疗可以显著改善患者的生活质量。
如何治疗遗传性凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏，是常染色体隐性遗传性疾病，主要是由于凝血因子Ⅶ基因突变所导致的。绝大多数的患者，会出现凝血因子Ⅶ的活性和抗原水平下降。也有少部分的患者，可以表现为抗原水平正常或者正常低限，而凝血因子Ⅶ活性明显减低。病人临床上有可能会出现出血症状，可以有鼻出血、皮肤的瘀斑，也有可能会出现关节出血、月经过多、血尿、消化道出血等等。对于遗传性凝血因子Ⅶ缺乏的治疗，主要是可以应用含有凝血因子Ⅶ的血浆，或者是凝血酶原复合物，进行替代治疗。基因工程的重组凝血因子Ⅶ，也可以作为治疗的选择，这些措施主要是在外科或者产后急性失血的时候，可以使用。每隔8到12个小时输注一次，可以满足止血的需要。

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院

三甲

凝血因子xi缺乏是遗传病吗
凝血因子XI缺乏是遗传病。这是因为凝血因子XI缺乏是由特定的基因突变引起的，这种突变可以通过家族遗传传递给后代。因此，如果家族中有人患有凝血因子XI缺乏，其他成员也有可能携带该基因突变，从而增加患病风险。

刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院

三甲

缺乏凝血因子会遗传吗？
X染色体伴性隐性遗传：如血友病A、B。一般说来，遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子，复合缺乏几种因子如血友病A伴因子ⅤⅦ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见。在遗传性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最为多见，约占其总数的2/3以上。

王文生 主任医师 北京大学第一医院

三甲

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症要做什么检查
1、血常规：血常规是通过观察血细胞的数量变化及形态分布从而判断血液状况及疾病的检查，是凝血因子缺乏症的常规检查，可初步筛查患者的血液状况，预测出血风险。2、凝血功能：凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，部分凝血活酶时间延长，Biggs凝血活酶生成不佳，吸附血浆和血清均能纠正，出血时间正常。3、凝血因子Ⅺ活性：因子Ⅺ活性测定具有诊断意义。但因子Ⅺ：C测定误差较大，必要时需重新测定。4、基因检测：部分诊断困难的患者可行基因检测，如检测到凝血因子Ⅺ基因突变可进一步支持本病的诊断。

李昕 主任医师 中南大学湘雅三医院

三甲

遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症的病因是什么
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症的病因主要源于凝血因子Ⅺ基因的突变，这一基因位于4号染色体（4q32～35），呈常染色体隐性遗传，因此男女受累机会均等。有三种类型的凝血因子Ⅺ缺乏，包括Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，其中Ⅱ型患者出血倾向最严重。Ⅰ型突变发生在剪切部位，导致拼接混乱；Ⅱ型突变形成终止密码，生成无活性的截短的分子；Ⅲ型为错义突变，形成氨基酸置换的功能异常的凝血因子Ⅺ。大部分凝血因子Ⅺ缺乏症患者为Ⅱ型或Ⅲ型。此外，一部分患有系统性红斑狼疮的病人偶尔会并发遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。

夏亮 副主任医师 安徽医科大学第一附属医院

三甲

如何治疗遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
遗传性凝血因子Ⅺ缺乏，又叫做血友病c，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。临床上病人有可能会出现出血的表现。对于遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症的患者，治疗方法主要是使用替代治疗的方法。如果是一般的轻微出血，不需要进行特殊治疗。如果是发生了外伤后或者是手术后，出血比较严重，需要进行替代治疗。可以隔天输注一次凝血因子Ⅺ，主要是因为凝血因子Ⅺ半衰期大概是在50多个小时，所以隔天输注一次就可以达到比较好的止血效果。可以使用新鲜的血浆或者是新鲜的冰冻血浆，也可以使用去除冷沉淀的上清血浆。如果是病人输注血制品后产生了凝血因子Ⅺ的抑制物，可以用激活的凝血酶原复合物有效。

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院

三甲

遗传性凝血因子Ⅶ缺乏应该怎么治疗？
得了遗传性凝血因子VII缺乏要及时治疗，听从医生安排。你好，生这病就要及时就医不能怠慢。替代治疗是遗传性凝血因子Ⅺ缺乏出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。中国尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。祝你早日康复。

孙于谦 副主任医师 北京大学人民医院

三甲

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