双眼家渗性玻璃体视网膜病变

2019-04-15
医生回答(1)
余盈盈 副主任医师 北京大学人民医院
病情分析:
你好,如果是家族性渗出性视网膜病变的话,建议及早地给予激光对症治疗,以免病情发展严重之后导致视网膜脱离,建议你可以按照医生的指导,给予系统的对症治疗,你可以去权威一点的眼科医院
2022-09-13 10:03:07
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
家族性渗出性玻璃体视网膜病变(Familial Exudative Vitreoretinopathy,简称FEVR)是一种遗传性眼病,主要为常染色体显性遗传,具有高度遗传异质性且外显率不完全。以下是关于该病变的详细解答:一、病因与遗传该病变主要由遗传因素引起,多为常染色体显性遗传,但也可按常染色体隐性遗传及X性连锁遗传方式进行。二、临床表现与分期1. 第1期:眼底检查可发现玻璃体后脱离并伴随雪花状混浊,视网膜血管无异常,无渗出性改变。2. 第2期:颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管,视网膜及其下方有渗出,可能发生局限性视网膜脱离。此外,玻璃体增厚,周边视网膜形成新生血管和纤维膜。3. 第3期:病变进一步发展,视网膜内及视网膜下出现渗出,玻璃体纤维化。最终,由于纤维血管增殖,可能导致牵拉性或合并孔源性视网膜脱离。三、诊断与鉴别诊断诊断依据包括家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和荧光素眼底血管造影所见。需要与早产儿视网膜病变和Coats病进行鉴别诊断。四、治疗与预后目前尚无有效治疗方法,主要致力于阻止病变的进一步发展。病变早期可采用激光光凝或冷凝技术治疗。严重时可能需手术治疗,如玻璃体切除术和巩膜扣带术。预后取决于病变程度和病情是否进展。如病变停止于第1期,视功能可能保持;如继续发展,则玻璃体视网膜损害严重,预后不良。总的来说,家族性渗出性玻璃体视网膜病变是一种慢性进行性疾病,对视功能有严重影响。早期诊断和治疗对于阻止病变进展和改善预后至关重要。

熊瑛 副主任医师 北京同仁医院

三甲

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