患儿怀疑苯丙酮尿症,但是排查饮性

2019-12-18
医生回答(2)
左海亮 副主任医师 天津市儿童医院
病情分析:
基因诊断是高苯丙氨酸血症病因的确诊方法,建议进行苯丙氨酸羟化酶基因及四氢生物蝶呤合成酶缺乏症相关基因突变检测。苯丙氨酸含量极低的食物,可以放心食用,只要别一次过量。此类食物包括以下几个方面。
大多数水果(除了无花果干)、蔬菜、姜和泡菜。一些淀粉,例如玉米粉、葛根、吉士粉或牛奶冻粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉。脂肪,如黄油、人造黄油(蛋白质含量小于1.0g/100g)、猪油、植物脂肪和植物油(液体、固体皆可)。精制糖、糖浆、糖果点心、果子露、棉花糖、果冻素食(不含明胶)、人工明胶。食用香精、苏打水中的碳酸氢盐、盐、胡椒、咖喱粉、草药、香料、醋、芥末、薄荷酱/果冻、酱油(
2019-12-20 16:12:04
谢江强 副主任医师 瑞安市妇幼保健院
病情分析:
家长寻求苯酮尿症的治疗,怎么治疗好一些?要买哪些东西?指导意见:
严格控制饮食减少摄入食物中苯丙氨酸含量。当患者坚持低苯丙氨酸的饮食尤其是针对婴儿服用人工合成的奶粉低苯丙氨酸喂养从而达到满足机体营养需求的同时降低血中苯丙酮含量减少脑部的损伤。
患者追问2019-12-19 06:59

孩子已经6岁了,现在是正常饮食,请问我要按苯丙酮尿症饮食治疗,具体该怎么吃呢?

医生回答2019-12-19 07:10

1、一些特制的无或者较低的苯丙氨酸蛋白质
2、食用
一些苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品。
3、选则一些含有优质蛋白的食物,如:肉、蛋、鱼等,
4、吃一些经过冶炼后除如鸡油、鹅油、人造黄油等。

2019-12-19 06:38:46
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