左海亮
副主任医师 天津市儿童医院
病情分析:
基因诊断是高苯丙氨酸血症病因的确诊方法,建议进行苯丙氨酸羟化酶基因及四氢生物蝶呤合成酶缺乏症相关基因突变检测。苯丙氨酸含量极低的食物,可以放心食用,只要别一次过量。此类食物包括以下几个方面。
大多数水果(除了无花果干)、蔬菜、姜和泡菜。一些淀粉,例如玉米粉、葛根、吉士粉或牛奶冻粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉。脂肪,如黄油、人造黄油(蛋白质含量小于1.0g/100g)、猪油、植物脂肪和植物油(液体、固体皆可)。精制糖、糖浆、糖果点心、果子露、棉花糖、果冻素食(不含明胶)、人工明胶。食用香精、苏打水中的碳酸氢盐、盐、胡椒、咖喱粉、草药、香料、醋、芥末、薄荷酱/果冻、酱油(