淀粉样变病的胃肠道表现

2024-06-23

淀粉样变病的胃肠道表现

医生回答（1）
刘正新 主任医师　首都医科大学附属北京朝阳医院
病情分析：
淀粉样变胃肠道病变主要是局部淀粉样物质沉积导致的一种疾病，没有固定的明确的临床症状，主要与累及的病变部位和严重程度有关，常见的表现包括但不限于恶心呕吐，腹痛腹泻，消化吸收不良等等。
2024-06-23 11:07:58
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胃肠道淀粉样变是一种罕见的疾病，主要涉及消化系统中的蛋白质沉积物形成。目前尚无特定的药物治疗胃肠道淀粉样变。对于症状如腹泻、腹痛等，可能需要使用止泻药或抗炎药来缓解。在治疗过程中，请务必遵循医生的建议，并按时按量服药。该药主要用于治疗由胃肠道淀粉样变引起的症状。它能够抑制异常蛋白合成，并促进其分解代谢。对该药物中的任何成分过敏者禁用；严重肾功能不全者禁用；妊娠期及哺乳期妇女禁用。
黑变病，又称淀粉样黑色素变性，是一种罕见而疑难的疾病。
黑变病，又称<em>淀粉</em>样黑色素<em>变性</em>，是一种罕见而疑难的疾病。该病的主要特征是机体内的<em>淀粉</em>样蛋白发生异常<em>变性</em>，导致黑色素在皮肤和黏膜中沉积，引起皮肤或黏膜的黑色斑块，通常为对称性分布。黑变病可能发生在全身各个器官和组织中，包括皮肤、心脏、神经系统、眼睛等部位。黑变病的确切病因目前尚未完全明确，

中南医院刘尚勤教授

三甲

肾淀粉样变性病是什么病
淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致，淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病，称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一，主要表现为大量蛋白尿和肾病综合征，后期肾功能可迅速恶化，导致肾衰竭。肾淀粉样变性目前尚无特殊有效的治疗方法，预后不良，原发性的AL型淀粉样变性病患者平均的存活时间少于两年，心脏受累导致心力衰竭、心率失常，猝死是原发性AL型淀粉样变性病患者主要的死亡原因。肾脏的替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植，使肾淀粉样变性患者的存活期有所延长。

魏玲 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院

三甲

淀粉样变性是血液病吗
原发性淀粉样变性是血液病。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器组织间的沉积，致使受累脏器功能异常的一组临床综合征。淀粉样物质干果红染色呈红色，在偏光镜下呈苹果绿色，是特征性的诊断标准。淀粉样变性可以累及包括血液系统在内的全身多个器官，包括心脏、肾脏、肝脏、消化道、呼吸系统、神经系统、皮肤等。根据累及部位不同，临床表现症状多样，在血液系统会出现浆细胞异常。淀粉样变性分为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性。继发性淀粉样变性可以继发于肿瘤、自身免疫性疾病、甲状腺炎等，可根据原发病不同就诊于不同的科室。而原发性淀粉样变性在进行化疗、治疗时，一般都是在血液科住院治疗。

张颖 副主任医师 天津医科大学第二医院

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淀粉样变性心肌病临床表现
淀粉样变性心肌病的主要临床表现包括：一，限制型心肌病，最为常见表现为右心功能不全和周围性水肿，但无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，由于心室肥厚相应，所以左室舒张早期中有速度减慢，与缩窄性心包炎时见到的左室舒张早期充盈加速相反。二，由于收缩功能失调引起的心力衰竭较常见，在血流动力学上，心室充盈受限是次要的。患者心衰进行性加重，且治疗无效，对于洋地黄敏感者可以导致猝死，故一般不使用。有时冠状动脉淀粉样变性，也可以引起心绞痛和心肌梗死。三，直立性低血压，约有10%的患者可以出现直立性低血压。四，心脏的激动形成以传导异常，传导系统受累可以引起心律失常、传导障碍和猝死。体征包括心脏扩大、淋巴结肿大、肝脾大，以及充血性心率衰竭，肾病和周围神经病变的相关表现。

孙瑞英 主治医师 保定市第一中医院

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肾淀粉样变性病的临床表现
一，肾脏受累。1，蛋白尿，淀粉样变性累及肾脏最常见的表现是蛋白尿，可作为唯一的肾异常表现存在多年。2，血尿，多无血尿，偶有镜下血尿，若出现肉眼血尿则可能为膀胱受累所致。3，小管间质改变，少数患者可出现多尿，低比重尿，为浓缩功能受损的表现，也有少数患者出现肾性糖尿，肾小管酸中毒，偶见典型的范克里综合症。4，肾静脉血栓，40%病例半身静脉血栓，一旦肾静脉血栓形成，可加速肾功能恶化甚至发生偶见急性肾衰竭,。5，肾功能衰竭，即肾病综合症之后，出现进行性肾功能减退，导致尿毒症。6，血压异常，四分之一至二分之一患者出现高血压，但一有部分患者因周围神经病变出现直立性低血压。二，肾外器官受损。1，原发性淀粉样变性病，常见体重减轻，虚弱，疲乏无力，常见多脏器受累，肾脏受累最为常见，约50%。心脏受侵犯，约40%，引起心肌病，心脏扩大，心律失常及传导阻滞，严重者可猝死。2，继发性肾淀粉样变性病，AA型，肾脏病的症状被原发病症状所掩盖，肝脾为主要受累脏器，肝脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退，门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。

马强 副主任医师 解放军总医院

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心脏淀粉样变是什么病严重吗
心脏淀粉样变是一种严重的病：1. 疾病症状严重：患者出现心肌增厚、身体疲乏无力、下肢水肿等症状。2. 可导致心脏组织损伤更加严重：若不及时治疗，可能会导致心肌衰竭。3. 治疗方案缺乏特异性：医生指导下使用地塞米松、环磷酰胺等药物治疗可延长患者生存时间，提高生活质量。

吕永楠 副主任医师 武汉大学人民医院

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淀粉样变性病肾病严重吗
淀粉样变性病是一种全身性疾病，其临床表现和病理改变是淀粉样物质沉积于全身不同脏器所致。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾脏病变称淀粉样变性病。大量蛋白尿和肾病综合征是肾淀粉样变变性病的主要的临床表现，后期肾功能可迅速恶化，导致肾衰竭，预后不佳。对于原发性肾淀粉样变性应用烷化剂等抗肿瘤药物抑制单克隆浆细胞株过度增殖和轻链的产生，是目前治疗原发性淀粉样变性病的主要的办法。另外，大剂量的美法伦联合自体干细胞移植，也用于治疗原发性的淀粉样变性病。肾淀粉样变性病因目前尚无特殊有效的治疗方法，预后不良。肾脏替代治疗包括血液透析，腹膜透析，肾移植，可以使肾淀粉样变性患者存活期有所延长。

魏玲 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院

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