什么是特发性肺纤维化？

2021-02-02

什么是特发性肺纤维化？

医生回答（1）
李悦 主治医师　昆明医科大学第一附属医院
病情分析：
特发性肺纤维化是一种病因未明的由于肺泡上皮细胞受损以及异常修复导致的肺部组织出现纤维化病变。
特发性肺纤维化可以使用泼尼松、尼达尼布等药物，严重者需要考虑进行肺移植手术。
2021-02-20 22:39:49
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张运剑 主任医师

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特发性肺纤维化是无法治愈的。特发性肺纤维化系指原因不明，局限于肺间质纤维化，过去曾使用过Hamman-Rich综合征，隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名，Ipf和Cfa都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。一旦确诊为Ipf，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和预防向纤维化演变。
肺间质纤维化和特发性肺间质纤维化一样吗
特发性肺间质纤维化是肺间质纤维化的一种特殊类型，他们都属于自身免疫性疾病，是自身的免疫细胞，不能识别自身的肺组织，从而对其持续的过度的免疫攻击，所造成的间质改变。常见的症状是进行性加重的呼吸困难，伴有刺激性的咳嗽，查体方面双肺能听到广泛的爆裂音，在诊断上需要做胸部CT和肺功能检查。胸部CT主要显示双肺弥漫性网格状或磨玻璃影，肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散功能下降。在治疗上主要是激素和免疫制剂治疗，激素方面可以应用泼尼松、地塞米松、甲强龙等。免疫制剂可以应用甲氨蝶呤或者是环磷酰胺，在日常生活中要注意加强通风，保持空气清洁和湿润。

许浩然 副主任医师 承德市中心医院

三甲

特发性肺部纤维化早期
特发性肺部纤维化是一种病因机制不明确的肺部疾病，早期症状不太典型，但随着病情进展，患者可能会出现以下症状：1.呼吸困难等肺功能不全的症状。2.需要引起足够的重视，及时就医，接受治疗

张民 主任医师 福州市中医院

三甲

特发性肺间质性纤维化的类型
对于特发性肺间质纤维化，它分为急性型与慢性型，具体如下：1、急性型极少见，多发生于儿童和青年，病程短，在两周到半年内死亡。2、绝大多数为慢性型，平均病程为5-6年，最长的可达15年，多数在40-50岁发病，男性多于女性，以侵袭性进行性呼吸困难为突出的症状，干咳或者少量的白色黏痰，当有继发感染时痰量增多，可以变黄色，偶有血痰，部分患者有胸痛、盗汗、体重减轻、无力的症状。体检时呼吸浅快，在双肺底或者任何部位都能够闻及啰音，没有端坐呼吸。如果有杵状指，也是少数患者。晚期出现发绀，对氧疗效果并不理想，容易复发气胸，最终死于呼吸衰竭。

解治平 副主任医师 牡丹江市第一人民医院

三甲

特发性肺间质纤维化能活几年
特发性肺间质纤维化有些通过积极规范的治疗，可以达到和正常人一样的生存期。但有些患者如果没有经过治疗，反复出现肺部感染，导致肺功能急剧下降，出现呼吸衰竭、肺源性心脏病，这样的患者预后就比较差，有些一年的生存期都达不到，因此出现了特发性肺间质纤维化，一定要在医生的指导下进行合理规范科学的治疗。出现细菌感染时，出现发热、咳嗽、咳黄脓痰，要根据痰培养药敏的结果，积极的抗炎抗感染治疗。养成良好的生活方式，不喝酒、不抽烟，保护患者的肺功能。

许鹏 副主任医师 宜春市人民医院

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特发性肺间质纤维化治疗
特发性肺间质纤维化可能需要给予下列的治疗：\n一、需要吸氧的治疗，还需要注意休息、避免活动量过大，以免加重胸闷的症状。另外可能还需要采取其他的一些措施来预防呼吸道的感染，以免加重病情。\n二、特发性肺间质纤维化还需要抗肺纤维化的治疗，比如吡非尼酮、尼达尼布等抗肺纤维化的药物对于延缓疾病进展，改善症状可能有一定的效果。\n三、有些特发性肺纤维化的患者服用乙酰半胱氨酸泡腾片也是有一定效果的，但是有些患者无效。\n四、特发性肺间质纤维化还有可能出现急性加重，对于这种情况可能需要使用泼尼松糖皮质激素类的药物治疗。

安勇鹏 副主任医师 开封市中心医院（原开封市第一人民医院）

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特发性肺纤维化怎么判断轻重
特发性肺纤维化，它的病变局限在肺脏，而且病因也不是特别的明确，可能与炎症损伤有一定的关系，患者会出现呼吸困难，咳嗽咳痰等症状，而且还会伴有消瘦乏力，食欲不振以及全身关节酸痛。早期患者会出现干咳以及进行性加重的呼吸困难，而到了终末期患者就会出现肺动脉高压紫绀，肺心病。

梁霄 主治医师 锦州市中心医院

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胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系是什么
胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系是什么：研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

胡菱 主任医师 北京小汤山医院

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