小儿糖原累积病3型是什么

2021-03-03

小儿糖原累积病3型是什么

医生回答（1）
王秋实 主治医师　松原市中西医结合医院
病情分析：
小儿糖原累积病是由于先天性酶缺陷导致的糖原代谢障碍疾病。属于常染色体隐性遗传小儿糖原累积病Ⅲ型。主要表现为生长发育迟缓，肝脾肿大，肌无力，肌痉挛等
2021-03-03 14:04:06
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糖原积累是有可能会自愈的，但是一般是比较麻烦的。因为它是一种先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性疾病，一般主要是由于染色体隐性遗传糖原累积汤圆累及病最有效的办法。平时也可以通过饮食来进行治疗，少吃一些刺激辛辣的食物，多吃一些养胃寒营养比较高的食物比较好。
糖原累积症是什么病？
糖原累积症是一种隐形遗传病，一般在出生以后即可发病，患者会出现肝脏肿大，随着年龄的增长会出现低血糖的症状，表现为呕吐、出汗、昏迷等现象，患儿的皮肤会呈现暗黄色，而且智力低下。

刘忠杰 副主任医师 北京中医药大学东直门医院

三甲

糖原累积病三型好治吗
糖原累积病三型比较好治疗。糖原累积病是一种遗传病，主要由糖原代谢缺陷引起。糖原累积病三型是指肝脏中的糖原积累过多，可能会导致低血糖、生长迟缓、肌无力等症状。糖原累积病三型通常属于罕见病，一般通过药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。药物治疗通常是使用糖皮质激素药物进行治疗，如醋酸氢化可的松片、地塞米松片等。糖原累积病三型患者在日常生活中应注意合理饮食，适当补充蛋白质，如鸡蛋、牛奶等。同时，患者还应注意休息，避免过度劳累。

徐珊珊 主任医师 哈尔滨市第一医院

三甲

小儿糖原累积病3型是什么
小儿糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。它可以出现机体能量代谢障碍和糖原异常堆积。糖原累积病3型是糖原代谢过程中脱支酶缺乏所致，主要表现为肝脾大、反复低血糖，生长发育迟缓，身材矮小、高血脂、肌无力等，但无肾肿大。饥饿时易发生低血糖、抽搐，晕厥等。在学龄前期和学龄期3型患者身材矮小尤为显著。

霍蓓蓓 副主任医师 河南省儿童医院

三甲

糖原累积病如何急诊处理
糖原累积病特别复杂，一旦发病应当去消化内科就诊，导致患者的肝部功能受损，且会产生肝部增大以及血糖降低的症状出现。生活中要将糖原累积病了解透彻，身体发病后不容延误就医治疗时间，及时处理才能稳定患者的病情，以下几种方法对于糖原累积病效果显著。

林宁 副主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院

三甲

糖原累积症Ⅰ型能治好吗？
糖原累积症一型，主要包括Ia型和Ib型两种亚型。是一种先天性免疫功能缺陷，所导致的糖原代谢障碍性疾病。目前没有很好的根治方法，治疗上主要以维持血糖浓度接近正常水平，饮食过程中应减少脂肪食品的摄入。早期诊断治疗，能够明显降低患儿的死亡率。

徐军 副主任医师 鹰潭市人民医院

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糖原累积症1a型能彻底治好吗
糖原累积症1a型不能彻底治好。糖原累积症1a型是由于基因突变导致肝脏内缺乏分支酶，无法正常分解和储存肝糖原，进而影响机体对葡萄糖的代谢。该病为遗传性疾病，因此无法彻底治愈。但是可以通过饮食控制和胰岛素治疗来显著改善病情，延缓疾病的进展。患者可通过饮食疗法、药物治疗等方法缓解症状，如遵医嘱使用拉米夫定片、阿德福韦酯片等抗病毒药物，避免高糖食物摄入，保证营养均衡。建议定期监测血糖水平以及电解质平衡，并在医生指导下进行适当的运动以维持身体健康。

杨旭斌 副主任医师 中山大学附属第三医院

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糖原累积是不治之症吗？
糖原累积是有可能会治愈的，但是会比较麻烦，糖原积累病是一种先天性的酶缺陷所造成的糖原代谢障碍上的疾病一般这是因为染色体隐性遗传糖原累积汤圆累计病最有效的办法。也可以通过饮食来治疗，少吃一些刺激类辛辣的食物，多吃一些养胃含营养比较高的一些食物。

付颖瑜 副主任医师 广州医科大学附属第一医院

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