遗传球形红细胞增多症怎样改善

2021-08-09

遗传球形红细胞增多症怎样改善

医生回答（1）
李方方 主治医师　中南大学湘雅三医院
病情分析：
这是一种遗传性的疾病，是应该是红细胞的细胞膜有一种缺陷。所以不能够够变形，所以容易发生溶血，因为是先天遗传而来的，所以是没有办法根治的，只能在贫血特别严重的时候纠正贫血
2021-08-09 06:50:12
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遗传性球形红细胞增多到目前为止在医学上没有彻底治愈的方法，此病大多数是染色体显性的遗传疾病，男女患病的比例也是均等的。此病只能是根据具体的病症进行治疗，但如果是没有症状的基因遗传性的疾病，就可以不用治疗，定期进行复查。这样的遗传性疾病如果病情严重影响是比较大的，所以需要根据身体情况注意检查，然后再给予对症治疗。
遗传性球形红细胞增多症会遗传吗
遗传性球形红细胞增多症是会发生遗传的。只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，孩子出生以后就会患有这种疾病，因为是一种常染色体显性遗传性疾病。通常情况下遗传性球形红细胞增多症诊断以后，病人有可能会在年龄比较小的时候，受到某些因素的刺激，发生溶血。可以表现为黄疸、肝、脾肿大，有的患者还有可能会出现胆石症、溃疡等。年龄过小的患儿通常是以对症支持治疗为主，如果患儿已经5岁以上，可以进行脾脏的切除手术，但是在脾切除手术以后要预防感染的发生。

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院

三甲

遗传性球形红细胞增多为什么要脾切除
遗传性球形红细胞增多， 只有通过脾切除才可以治疗。 遗传性球红细胞增多症，是由多种红细胞膜蛋白基因突变，引起的遗传性的溶血性贫血。大部分病人都是以常染色显性遗传的方式发作。遗传性球形红细胞增多症，其临床表现主要是黄疸、贫血和脾脏肿大。根据疾病的严重程度，又可分为轻型、中间型和重型。

何宗全 主任医师 铜陵市人民医院

三甲

遗传性球形红细胞增多症怎么治疗
遗传性球形红细胞增多症可以通过补充叶酸来做治疗，也可以输注浓缩红细胞治疗。患上该疾病通常是因为红细胞先天性膜缺陷导致的溶血性贫血，在患病后临床会出现溶血性黄疸的情况发生并会有脾大和贫血症状，在做血生化检测时，血清间接胆红素会有明显的升高情况，并且游离血红蛋白也会升高。

李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院

三甲

遗传性球形红细胞可以要孩吗？
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病，需要注意以下几点：1.该病会引起贫血，对身体影响较大，但目前怀孕期间暂时不能治疗，可以继续怀孕。2.如果出现身体异常情况，应及时就诊，在医生

朱海燕 副主任医师 济南市中西医结合医院

三甲

如何治疗遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的疾病，多数的患儿会在幼儿和儿童期发病。如果是在新生儿或者是1岁以内的婴儿期发病，一般病情是比较重的。通常情况下，发生遗传性球形红细胞增多症，主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所导致的，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要的免疫器官之一，如果是过早切除，有可能会导致严重的细菌感染，所以脾切除手术最好是在5岁以后进行。如果是患儿病情非常严重，不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可以适当地提前。但是无论如何，不能在1岁内进行手术。5岁以内的小孩，如果是进行切脾手术以后，最好是每个月注射1次长效的青霉素，预防感染。

孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院

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遗传性球形红细胞增多会遗传吗
遗传性球形红细胞增高是会遗传的，父母一旦有一方患有此疾病，孩子出生后患此疾病的几率是比较高的，这是属于一种常染色体显性的遗传疾病。孩子在出生以后容易出现红细胞先天缺陷的症状，而且还可能会伴随有溶血性的贫血等症状，一旦感染之后就会导致病情加重，对孩子的健康影响也是比较大的。所以在病情确诊后，最好是根据身体治疗控制以后再考虑怀孕。

王永敏 副主任医师 河北省中医院

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遗传性球形红细胞增多症是什么
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传性疾病，由于8号染色体的短臂缺失，引起红细胞膜骨架蛋白有异常，导致钠盐被动流入红细胞内，引起红细胞体积变形，呈球状，所以是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病。这种病人大部分在成年发病，往往有贫血、黄疸、脾大等临床症状，贫血轻重不一，有时候常常伴发胆囊结石，还可以出现踝部以上腿部慢性的溃疡，经常迁延不愈。在临床上，对于遗传性球形红细胞增多症的诊断，主要是外周血涂片中发现体积小的、染色深的、形状呈球形的红细胞增多，数量常常超过10%以上，最有效的治疗办法是切除脾脏治疗。

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