库欣综合征的表现有哪些

2021-11-24
医生回答(1)
高嗣华 主任医师 本溪市第三人民医院
病情分析:
有糖皮质激素长期过多的分泌,导致蛋白质,脂肪,糖,电解质代谢的严重紊乱,也可导致其他多种激素分泌不正常,肥胖是比较明显的症状,向心性的肥胖,可能会出现满月脸,水牛背,悬垂腹,治疗的目的可能需要治疗原发疾病,降低皮质醇水平,保护垂体功能
2021-11-24 08:45:50
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库欣综合征会有哪些症状表现
库欣综合征的临床进展过程较为缓慢,肥胖是比较明显的症状,逐渐呈向心性分布,其他全身症状逐渐明显,表现为满月脸、高血压、皮肤有紫色纹、性激素水平异常等。1、向心性肥胖、满月脸、多血质外貌:脸圆而呈暗红色,锁骨上窝、颈背部和腹部脂肪堆积增多,呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征,四肢相对瘦小。多血质外貌与皮肤菲薄、微血管易透见及红细胞计数、血红蛋白增多有关。2、全身肌肉及神经系统:肌无力,下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化,如情绪不稳定烦躁、失眠,严重者精神变态,个别可发生类偏狂。3、皮肤表现:皮肤薄,微血管脆性增加,轻微损伤即可引起瘀斑。常于下腹部、大腿内外侧等处出现紫纹(紫红色条纹,由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹性纤维断裂所致),手、脚、指(趾)甲,肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征者及库欣病较重病人皮肤色素沉着、颜色加深。4、心血管表现:高血压常见,与糖皮质激素潴钠排钾,激活肾素-血管紧张素系统,增强心血管系统对血管活性物质的加压反应,抑制血管舒张系统及激活盐皮质激素受体等因素有关。同时,常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生动静脉血栓,使心血管并发症的发生率增加。5、对感染抵抗力减弱:长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱,肺部感染多见,化脓性细菌感染不容易局限化,可发展成蜂窝织炎、菌血症,出现感染中毒症状。病人在感染后,炎症反应往往不显著,发热不明显,易于漏诊而造成严重后果。6、性功能障碍:女性病人由于肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制作用,大多出现月经减少、不规则或停经,痤疮常见,明显男性化(乳房萎缩、多毛、喉结增大、阴蒂肥大)者少见,如出现,要警惕肾上腺皮质癌。男性病人性欲降低,阴茎缩小,睾丸变软。7、代谢障碍:大量皮质醇促进肝糖异生,并有拮抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用,肝糖输出增加,引起糖耐量减低,部分病人出现类固醇性糖尿病。明显的低血钾性碱中毒主要见于肾腺皮质癌和异位ACTH综合征。低血钾使病人乏力加重,引起肾小管浓缩功能障碍。部分病人因钠潴而有水肿。病程较久者出现骨质疏松,脊椎可发生压缩畸形,身材变矮。儿童病人生长发育受抑制。

邓浩华 副主任医师 武汉大学中南医院

三甲

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