法乐四联症的健康指导

病情分析：
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位.1672年Stensen,1777年Sａｎdifort,1783年Hｕｎter,1839年Hope,1866年Peacock等先后报道本病.1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征,即①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚.此后本病即被命名为法乐四联症.1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低,导致紫绀和死亡.并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量,改善血缺氧.继而Potts,Gleｎn,Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术.1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄.1954年Scott,1955年Lillehei,Kirklin,Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术.
【预后】
　　法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况.未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡.据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下.常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿,充血性心力衰竭,细菌性心力膜炎等.随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重.肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡.出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%.但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期.
　　四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10％左右.影响外科疗效的因素有手术时年龄,体重,紫绀程度,血红蛋白含量,红细胞压积,右心室流出道狭窄病变类型,肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等.
　　术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作.术后10年,20年的生存率约在90％以上.但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压（收缩压超过9.3kPa,70mmHg）等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意.