强直性肌营养不良症1型如何治疗..

病情分析：
强直性肌营养不良症1型（MDI） ：通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现.男性多于女性,且症状较重.主要症状是肌无力,肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出.肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤；部分病人构音障碍和吞咽困难.肌萎缩常累及面肌,咬肌,颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱.肌强直常在肌萎缩前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直广泛,仅限于上肢肌,面肌和舌肌.检查可证明肌强直存在,如患者持续握拳后不能立即将手松开,需重复数次后才能放松；用力闭眼后不能立即睁眼,愈咀嚼时不能张口等.用诊锤扣击肌肉的肌呈持续收缩,局部有肌球形成,多见于前臂和手部伸肌,持续数秒后恢复原状,此体征对诊断本病有重要价值.
本病无有效的治疗方法,是对症治疗.
　　①肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态；如硫酸奎宁,300－400mg,3次/d；普鲁卡因胺0.5－1g,4次/d；甲妥英0.1g,3次/d；强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响；
　　②肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢；今年里用灵芝制剂有一定的疗效；
　　③康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾.