2009-10-09 6人回答
健康咨询描述:肾小管酸中毒是怎么回事其危害怎样,
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病情分析:
肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征,主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,而与此同时肾小球滤过率则相对正常。长期可以导致生长发育迟缓、多尿、神经性耳聋、智力低下等,可以并发佝偻病、骨软化症、骨折、骨痛等。
病情分析:
肾小管酸中毒,是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组临床综合症.其主要表现为:(1)慢性高氯性酸中毒;(2)电解质紊乱;(3)肾性骨病;(4)尿道症状等.临床表现: 1,原发性病例:可在出生后即有临床表现. 2,慢性代谢性酸中毒:患儿表现为厌食,恶心,呕吐,腹泻,便秘,生长发育迟缓.尿PH值大于6. 3,电解质紊乱:主要为高氯血症和低钾血症,病人出现全身肌无力和周期性麻痹. 4,骨病:常表现为软骨病或佝偻病,出牙延迟或牙齿早脱,维生素D治疗效果差.病人常有骨痛和骨折,小儿可有骨畸形和侏儒等.5,尿路症状:由于肾结石和肾钙化,患儿可有血尿,尿痛等表现,易导致继发感染与梗阻性肾病.如早期发现,长期治疗,防止肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平.有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾功能衰竭而死亡.
病情分析:
肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征. 肾小管酸中毒分4型,高氯酸中毒为其共同特点. ①Ⅰ型肾小管酸中毒
又称远端肾小管性酸中毒.远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之氢潴留引起酸中毒而尿偏碱性,氯化铵负荷试验不能使尿pH降至5.5以下.肾排水,钠,钾,钙,磷增多,故引起烦渴多尿,低钾血症,甚至发生周期性麻痹,心律紊乱;低钙血症可导致骨病及钙性结石.治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病.②Ⅱ型肾小管酸中毒
又称近端肾小管性酸中毒.多见于儿童.近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒.常伴低血磷,低尿酸,氨基酸尿及肾性糖尿.输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊.重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重碳酸钠.③Ⅲ型肾小管酸中毒
近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多.治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐.④Ⅳ型肾小管酸中毒为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙,血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例.高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒.早期发现,长期治疗,方法肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平.有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡.
病情分析:
一)发病原因 1.1型(远端)肾小管性酸中毒 (1)原发性:肾小管功能多有先天性缺陷可为散发但大多呈常染色体隐性遗传 (2)继发性:以肾盂肾炎最常见 ①自身免疫性疾病:干燥综合征系统性红斑狼疮甲状腺炎慢性活动性肝炎特发性高γ球蛋白血症冷球蛋白血症类风湿性关节炎肺纤维化原发性胆汁性肝硬化血管炎等 ②与肾钙化有关的疾病:甲状旁腺功能亢进症甲状腺功能亢进症维生素D中毒Milk-Alkali综合征特发性高钙尿症遗传性果糖不耐受症Fabry病Wilson病等 ③药物或中毒性肾病:两性霉素B(amfortericin B)镇痛药锂(lithium)棉酚粗制棉籽油甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等 ④遗传性系统性疾病:Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)镰状细胞贫血遗传性椭圆形红细胞增多症Marfan综合征骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症髓质海绵肾髓质囊肿病等 ⑤其他:慢性肾盂肾炎梗阻性肾病肾移植高草酸尿症麻风等 2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见