原发性血小板增多症可不可以做自

2009-10-10 6人回答

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任运江 主治医师
济南市章丘区中医医院
投诉 2020-08-26 21:40

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陈平 主任护师
江西省抚州市第一人民医院
投诉 2018-06-08 16:33
askzhaoling 其他
咨询:524人
投诉 2009-10-10 11:08
yishengsuiyuan 其他
咨询:329人

本病起病缓慢,表现不一.轻度头晕,乏力;重者可有出血和血栓形成.出血常为自发性,有反复发作,胃肠道出血常见,也可有齿龈出血和鼻衄,血尿,皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见.肢体血管栓塞引起手足麻木,疼痛,甚至坏疽.80%有中度脾肿大,但肝较脾肿大多见.

实验室检查:


  (一)血象 血小板计数多在1000~3000×109/L.之间,最高可达20000×109/L.血小板形态一般正常,但有巨大型,小型及畸形,常聚集成堆,偶尔见到巨核细胞碎片及裸核.白细胞计数可正常或增高,多在(10~30)×109/L,偶尔可达到(40~50)×109/L,一般不超过50×109/L,分类以中性分叶核粒细胞增多.因失血少数病人可致低色素性贫血,红细胞大小不均,中心淡染,多染性,嗜碱性点彩及豪-胶小体.


  (二)骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃,巨核细胞增生尤为显著,原始及幼稚巨核增多,有大量血小板聚集成堆.


  (三)出,凝血试验 出血时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,血块退缩不良.血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低,但对胶原聚集反应一般正常.凝血酶原时间正常或延长,白陶土部分凝血活酶时间延长.


  (四)血尿酸,乳酸脱氢酶,血清酸性磷酸酶均增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性也增高.部分病人因血小板破坏,大量钾离子释放到血中,引起假性高血钾症.


  (五)其他 染色体检查部分病人有21号染色体长臂缺失(2lq-),也有报告21号染色体长臂大小不一的变异.骨髓祖细胞培养有自发的巨核细胞或红细胞克隆形成.

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生. 

    (一)骨髓抑制性药物  白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.
 
    (二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.

    (三)血小板分离术  迅速减少血小板数量,改善症状.常用于胃肠道出血,妊娠及分娩,选择性手术前.

    (四)干扰素  最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症.可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短.剂量为3~5mu/d.

    (五)其他  应用双嘧达莫,阿司匹林,消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的.


 

投诉 2009-10-10 11:42
冯医生 其他
咨询:877人
投诉 2009-10-10 11:45
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