2009-10-19 7人回答
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病情分析:
你好,现在这个巨球蛋白血症可以通过输血,可以缓解病情的,需要进一步做骨髓穿刺检查,找到病因。然后还是有彻底治愈的希望的。
病情分析:
p>临床上巨球蛋白血症是一种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.当血清蛋白电泳上出现一个典型的M峰,经免疫电泳或免疫固定法证明为IgM,可确诊本病. 当病人有症状或阳性体征时应给予治疗.常用的治疗方案有:常用苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348,瘤可宁)6~8mg/d,分次口服.
当白细胞或血小板减少时减量,病情稳定可停药,但仍需密切随访.烷化剂的联合方案(如治疗骨髓瘤的M2方案)亦可得益.α干扰素可采用.贫血严重可输注红细胞悬液.出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗.
但是这种疾病除了上述办法以外,就没有其他比较好的治疗方法了.
病情分析:
你好!巨球蛋白血症需经多年治疗如果有高粘滞现象最初的治疗包括用血浆单采法(血浆置换疗法)降低血清粘滞性该疗法可迅速有效地纠正高IgM所致的出血和神经方面的异常血浆置换疗法常需反复运用.有些病人要长期口服烷化剂常选用苯丁酸氮芥每日0.03~0.09mg/kg或加大剂量每日0.25mg/kg共4天每隔4~6周一次但可引起骨髓毒性反应用以治疗多发性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用同时口服强的松(每日1mg/kg共4天每隔4~6周一次)可能有裨益近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者在某些病例干扰素可降低M蛋白.原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病推测可能与遗传因素有关环境因素病毒感染如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确
病情分析:
发病早期,无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗,但应定期随访,若出现贫血,出血,体重减轻,发热和盗汗,高粘滞综合片,显著的肝脾和淋巴结肿大,及任何与单克隆I g M增高的症状均应及时治疗.治疗效果的评价标准尚未统一,多数是参照多发性骨髓瘤和低度恶性淋巴瘤的治疗反应.
化学治疗 烷化剂单独或联合泼尼松是症状性原发性巨球蛋拉拉扯扯血症初治的标准方案.
生物治疗 干扰素和 CD20 单克隆抗体可用于难治或复发者的挽救治疗.
造血干细胞移植 异基因骨髓移植,自体骨髓移植和自体外周血症已进行了初步临床研究. 血浆置换术 因IgM80% 分布在血管内,血浆置换可以有效控制高粘滞综合症.红细胞输注 对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血.
预后与转归
WM患者中位生存期5年,20%患者可生存10年以上.
死亡的主要原因为疾病恶化,贫血,出血,感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征),急性骨髓细胞白血病而死亡.
影响预后因素:老年男性,贫血,体重减轻,中性粒细胞减少及具有冷球蛋白血症者预后差;化疗有效者较无效者明显延长.