嗜血细胞综合症好治吗？去哪里治..

病情分析：

嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocytic
lymphohistioicytosissyndromeHPLS),属于组织细胞增生症Ⅱ型,包括家族性和继发性2类.
家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病,患儿出生时正常,多于6月一1岁突然高热,黄疸,出血,肝脾肿大,少数有惊厥.中约50％有阳性家族史,临床呈致死性经过,未经治疗者中位数生存期为2个月,系l0号染色体基因缺陷所致,通常2岁以下者考虑FHLH.
继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染,如巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,水痘一带状疱疹病毒,流感病毒,人类细小病毒B19,目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌,流感嗜血杆菌,肺炎球菌,葡萄球菌,布氏杆菌,真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人,由于恶性疾病本身及化疗,放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.

指导意见：
7治疗　　a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.　　b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.　　c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.　　d.治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.　
生活护理:
嗜血细胞综合症好不好治要根据你的病情严重情况,建议最好去正规的大医院.

病情分析：

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低.

指导意见：
治疗　　a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用.有的应用VP16,肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果.有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗.　　b.免疫治疗:有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.　　c.造血干细胞移植:尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后.　　d.治疗方案:国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2与VP16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起VP16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次.如果是家族性HPS,争取做异基因造血干细胞移植.如果为非家族性HPS,则在8周治疗后根据病情停止治疗.
生活护理:
尽早治疗,避免贻误病情.