肾上腺皮质功能低（皮肤黑）

病情分析：

是构成肾上腺外层的内分泌腺组织.它能分泌由数种类固醇混合而成的肾上腺皮质激素,皮质内还含有为数更多的类固醇.肾上腺皮质由3层构成,最外层为球状带（zona glomerulosa）,接着为占大部分的束状带（zona fasciculata）,内层为网状带（zo－na seticularis）.球状带分泌盐皮质类固醇,束状带分泌糖皮质类固醇,网状带分泌肾上腺性激素.脑垂体前叶的促肾上腺皮质素具有促进肾上腺皮质的发育和分泌的作用,但球状带的活动则受血管紧张素Ⅱ的支配.肾上腺皮质通过这些激素的分泌,对物质代谢有重要关系,特别是参与机体对一切有害刺激的应激反应.另外,肾上腺皮质激素对脑及脑垂体都具有反馈作用,从而可调整促肾上腺皮质素释放因子和促肾上腺皮质素的分泌.这样,肾上腺皮质的调节系统便形成反馈回路.

指导意见：
（1）对三大营养物质中间代谢的作用：它对糖代谢既“开源”又“节流”：一方面促进蛋白质分解,使氨基酸在肝中转变为糖原；另一方面又有对抗胰岛素的作用,抑制外周组织对葡萄糖的利用,使血糖升高.过量的糖皮质激素可引起血糖明显升高,可能引起类固醇性糖尿病.有隐性糖尿病的患者,临床上需用糖皮质激素时,要慎重.糖皮质激素对不同部位脂肪的作用不同.四肢脂肪组织分解增加,反而使腹,面,两肩及背部脂肪合成增加.肾上腺皮质功能亢进时或服用过量的糖皮质激素后,可出现满月脸,水牛背和“向心性肥胖”等体形特征.
　　（2）对水盐代谢的影响：糖皮质激素对水盐代谢也有作用,它主要对排除水有影响,缺乏时会出现排水困难.它可能对肾小球的滤过作用有允许作用.
　　（3）对血细胞生成与破坏的影响：它能①增强骨髓对红细胞和血小板的造血功能,使红细胞及血小板数量增加；②使中性粒细胞增加；③促进网状内皮系统吞噬嗜酸性粒细胞,使后者在血液中的数量减少；④抑制淋巴组织增生,使淋巴组织发生萎缩,使血中淋巴细胞减少.
　　（4）对肌肉的影响：去肾上腺动物的骨骼肌松弛无力,补充糖皮质激素可使肌力恢复；然而过量的糖皮质激素又促使蛋白质分解,使蛋白质的分解和更新间不能平衡,分解多于合成,肌肉也无力.
　　（5）对血管反应的影响：它一方面使肾上腺素和去甲肾上腺素降解减慢；另一方提高血管平滑肌对去甲肾上腺素的敏感性,起允许作用.它还能降低毛细血管的通透性.
　　（6）在应激反应中的作用：环境中一切有害刺激,如麻醉,感染,中毒,创伤,寒冷,恐惧等因素作用于机体,引起机体一系列生理功能变化,以适应上述种种有害刺激,称为应激反应.在这一反应中ACTH分泌立即增加,糖皮质激素分泌也相应增加.糖皮质激素能增强机体的应激能力,其作用机制尚不清楚.在应激反应中,交感-肾上腺髓质系统也参与活动.肾上腺皮质功能不全时,机体应激反应减弱,遇到有害刺激就容易死亡.
　　（7）药理效应：大剂量糖皮质激素则将引起药理效应,主要为抗炎,抗中毒,抗休克和抗过敏等作用,详细将在药理学中述及.
　　2.分泌调节糖皮质激素的分泌,无论是基础分泌还是在应激状态下的分泌,都受腺垂体ACTH的控制.切除动物腺垂体后,肾上腺皮质的束状带和网状带萎缩,糖皮质激素的分泌也停止,如及时补充ACTH,可使萎缩的组织及分泌功能都恢复.表明,ACTH促进束状带和网状带的发育与生长,并刺激它们分泌糖皮质激素.ACTH的分泌又受下丘脑的CRH控制.ACTH是一个含39个氨基酸的多肽.它的自然分泌呈昼夜节律.每日清晨觉醒起床前,分泌达高峰,以后逐渐下降,到晚上入睡后再明显下降,至午夜时分泌达最低点,以后再逐渐上升.目前认为,这种节律可能受下丘脑生物钟的控制.有人认为CRH分泌也有这种节律,形成下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴.血中糖皮质激素对CRH,ACTH有负反馈调节,为闭环回路.血中糖皮质激素分泌过多时,能抑制ACTH的分泌,或使腺垂体分泌ACTH的细胞对CRH的反应减弱,这样再降低糖皮质激素的分泌,以维持糖皮质激素在血液中含量相对稳定,以供机体的需要.ACTH和CRH之间也可能存在短环路负反馈调节.总之,下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质三者组合成一个高效率的功能轴.
　　在应激反应中,中枢神经系统通过多种神经通道使下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质功能轴活动加强.糖皮质激素分泌量急增,此时糖皮质激素的负反馈调节暂时失效,这是一种典型的开环调节,负反馈失效的机制不明.
　　要指出的是长期大剂量服用外源性糖皮质激素可以反馈性的抑制腺垂体分泌细胞的活动,最后可以导致自身肾上腺皮质的萎缩,而不能分泌激素.
生活护理:
肾上腺皮质功能减退症
　　概述
　　当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症.可分原发性及继发性.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩.
　　病因
　　一,肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状.多伴有肺,骨或其他部位结核灶.在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少.
　　二,自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体.主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内.本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病.如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征）,可包括如肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,性腺衰竭,糖尿病,垂体功能减退,胃壁细胞抗体阳性,恶性贫血,甲状腺功能亢进,结肠瘤,重症肌无力,孤立性红细胞再生障碍等.
　　三,其他：恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见.也可见于双侧肾上腺切除术后,全身性霉菌感染,肾上腺淀粉样变等.
　　症状
　　一,发病缓慢 可能在多年后才引起注意.偶有部分病例,因感染,外伤,手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现.
　　二,色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指（趾）甲根部,疤痕,乳晕,外生殖器,肛门周围,牙龈,口腔粘膜,结膜为明显.色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致.部分病人可有片状色素脱失区.继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象.
　　三,乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起.系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致.
　　四,胃肠道症状 如食欲不振,恶心,呕吐,上腹,右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘.多喜高钠饮食.经常伴有消瘦.消化道症状多见于病程久,病情严重者.
　　五,心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压.心脏较小,心率减慢,心音低钝.
　　六,低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显.仅有饥饿感,出汗,头痛,软弱,不安.严重者可出现震颤,视力模糊,复视,精神失常,甚至抽搐,昏迷.本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应.
　　七,精神症状 精神不振,表情淡漠,记忆力减退,头昏,嗜睡.部分病人有失眠,烦躁,甚至谵妄和精神失常.
　　八.肾上腺危象 病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染,外伤,手术,麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象.
　　九,其他 对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷.性腺功能减退,如阳痿,月经紊乱　等.
　　十,原发病表现 如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状.
　　检查
　　一,一般检查　①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高.②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高.血糖偏低,约1／3病例低于正常范围.葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖,③心电图低电压和T波低平或倒置,Q～T时间可延长.④X线检查,可见心影缩小,呈垂直位.
　　二,特殊检查
　　（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常.其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系.
　　（二）血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失.
　　（三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备.可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退.
　　三,血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过55pmol/L(250pg/ml),常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低.
　　四,病因检查　结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶.在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下.转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶.
　　治疗
　　一,基础治疗 平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg,或强地松5～7.5mg,应清晨服总剂量的2／3,下午服1／3 如不能纠正乏力,疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg .
　　二,急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药.重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救.①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2～3L.②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平.以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50～60mg/d.可以加用9α－氟氢可的松.
　　三,病因治疗 如免疫抑制剂,抗结核治疗等.