原发性肺动脉高压其他治疗方法

病情分析：

“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞,致丛性肺静脉堵塞性及其他疾病治疗主要应针对血管收缩,内膜损伤,血栓形成及心功能不全等方面进行旨在恢复肺血管的张力阻力和压力改善心功能增加心排血量,提高生存质量；建立长期的治疗方案使增生的内膜,肥厚的中层甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等

指导意见：
1,血管扩张药据推测,肺血管张力的改变至少在某些原发性肺动脉高压肺血管阻力增加中起重要作用.目前普遍的看法是首先肺小动脉出现内膜损伤,继而平滑肌发生改变,其过程有2种可能：
①原发损伤是肺血管内皮细胞,增生的内皮引起肺血管收缩或通过释放血管收缩物质,或与血小板相互作用增加血栓素A2的生成,使内皮不能产生血管扩张物质,如依前列醇(前列环素)或内皮舒张因子等；
②起始改变是严重而持久的肺血管收缩伴内皮损伤,而哪一种病理生理的后果导致肺动脉高压,凡能减少肺小动脉张力的治疗都是有益的.
2,抗凝治疗不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中,无论是慢性多发性肺血栓栓塞,真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发性肺血栓栓塞或血栓形成,增加肺循环阻力和肺动脉压,抗凝治疗对这些患者,特别是血管扩张药治疗无效者可能是适宜的.常用的口服抗凝剂是华法林,成人首次剂量约为3～4mg,以后根据凝血酶原时间,活动度及国际标准化比率调整剂量,疗程6个月到1年.有出血及出血倾向者禁用.
生活护理:
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期,后期和终期.初期(I期)：肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变,心排血量下降,症状进行性加重,心功能失代偿.

病情分析：

原发性肺动脉高压原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病.基本病变为肺小动脉的硬化,狭窄,栓塞或丛状变.青壮年起病,常呈进行性加重.轻症或早期患者可无任何症状,心悸,气促,乏力,胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀.肺动脉瓣区第二心音亢进,收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音.原发性肺动脉高压可发生于任何年龄,患者可出现呼吸困难,易于疲劳,胸部不适,病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥,有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑,最后可发生右心衰竭,严重者可猝死

指导意见：
本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗.本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用.抗凝药物在严重情况下可以选用.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种,诊断主要依靠辅助检查,尤其是右心导管检查.但检查专案的安排仍应遵循先进行经济,安全,对诊断帮助大的专案,后考虑昂贵,有创伤性检查.
生活护理:
情绪要稳定:血压的调节与情绪波动关系非常密切.大喜,大悲,大气都可引起血压大幅度的波动,因此已患高血压的病人,应养成自制的习惯,保持情绪的相对稳定.大便要通畅,饮食要三低二高:低动物脂肪,低糖,低钠（盐）；高蛋白,高纤维素（蔬菜）. 减少钠盐,减少膳食脂肪并补充适量优质蛋白,注意补充钙和钾,多吃蔬菜和水果,戒烟戒酒,科学饮水为原则. 饮食辅助的方面,应该以清淡为主,以控制血液流速,保持血液中氧含量.