硬皮病的治疗

病情分析：

硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
　　硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.

指导意见：
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.
　　（一）一般治疗　去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.
　　（二）血管活性剂　主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
　　1.丹参注射液　每毫升相当原生药2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.
　　2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效（有效率约50%）.
　　3.甲基多巴　125mg,每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷诺现象.
　　（三）结缔组织形成抑制剂
　　1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.
　　2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5～1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）.
　　3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次,每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射,每周2～3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）,一般1个月左右开始见药.
　　（四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5～10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.
　　（五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75～150mg/d）,苯丁酸氮芥（6mg/d）,环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.
　　（六）物理疗法　包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1～2次,每次持续20～30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.
　　（七）其他　如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.