原始神经外胚层恶性肿瘤怎么治..

病情分析：
原始神经外胚层恶性肿瘤 手术是 首选的治疗方法.早期和广泛地切除肿瘤,能减少局部复发和术中肿瘤细胞扩散,消除耐药的肿瘤细胞,并有助于提高术后放疗和化疗效果.放疗是对手术的补充, 因本病易于局部复发,放疗用于防止术后局部复发是有意义的,对于不能切除的肿物,也可以取得减轻肿瘤负荷的效果,临床应该与手术结合进行.治疗本病 的传统化疗方案是CAV ,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率.
　同时应用抗癌中药治疗对控制病情减少复发也是不错的.

病情分析：
这也是一类未分化的小圆细胞肿瘤.ewing于1921年首先描述它为独特的骨肿匀高加索,并认为是骨的内皮细胞瘤,但以后又提出是“内皮性髓瘤”.Willis于1940年对此作了批评,并主张所有的ET实际上仅是转移性的神经母细胞瘤.他的主张并不正确,但首先揭示了该肿瘤的神经或神经上皮性质.另外,Stout曾于1918年报道过一例尺神经的“神经上皮瘤”,并在组织培养中生长伴有神经细胞的特征,故化认为它不同于通常的神经母细胞瘤,这个概念实际上是正确的,但直到半个多世纪后才和ET的神经外胚层特征联系起来.在此期间,在了解此肿基础生物学方面几无进展.甚至诊断电镜的问世也不能检出这个高度未分化肿瘤中的任何分化的细胞微细胞结构的证据.这种含糊不清更因出现软组织的“骨外ewing瘤”和儿童胸肺区恶性小细胞瘤（Askin瘤）而进一步加剧.
直至20世纪80年代初,细胞和分子遗传学的研究打破了这个僵局,70余年来其他方法未能阐明该肿瘤的起源,细胞和分子遗传遗传学却在不到十年的研中基本上解决了这个难题.现已清楚化,属节后副交感神经性起显示目录,与神经母细胞瘤的交感神经性起源不同.它们都具有染色体11和22长臂的易位,t(11;22)（q24;q12）,这种易位使位于染色体11上的Fil-1基因融合到染色体22上的Ews基因,产生一嵌合性Ews/Fil-1肿因,这种嵌合性基因起转录性调控和细胞周期调节基因的作用,能使某些细胞株转化,对ET的发生是重要的.它既导致了观察到的临床行为,也决定其神经外胚层的性质.Fil-1基因是Ets癌基因家族的一个成员,它们都具有一个位于羧基端保守的DNA结合域序列,称为Ets域,对致癌作用是必不可少的.在t(11;22)将近位时,其裂点发生在Ets域的上游,故在Fil-1基因的`部分与Ews癌基因的5`部分融合时,由Fil-1的DNA结合域代替Ews的RNA结合域代替Ews的RNA结合域,即包含了一完整的Ets域于嵌合性基因中.后来进一步的研发现多种ewing易位的变种：如t(21;22)（q22;q12）,t(7;22)（p22;q12）,t(17;22)(q12;q12)及t(2;22)（?;q12）等,均由Ews基因与相应的Ets基因家言辞 的成员融合：如Erg(位于21q22),Etv1(7p22)及E1AF（17q12）等,而且都包含了Ets域在所形成的嵌翕生基因（EWS/ERG,EWS/ETV1,EWS/E1AF）中,故都显在ET形成中的病困作用.虽然起初认为,Ews基因与Ews基因家家族的一个成员的重排对ET是独的,但后来发现Ews基因也可与Ets基因排而诱发其他恶性肿瘤：如Ews/ATF-1与软组织的黑素瘤,Ews/WT1与腹膜的纤维增生性小圆细胞瘤,及TLS(一种在脂肪肉瘤中易位的Ews有关基因)/CHOP与黏液样脂肪肉瘤,和Ews/CHN与黏液样软骨肉瘤等,因此,Ews/Ets融合基因对ET的特异性是相对的,但这仍允许用综来作为诊断ET的必需标准,当然肿瘤的形态学也应符合此诊断.对于个历史上误诊率很高折肿瘤,如此可重复的诊断标志,可见细胞和分子遗传学分析对ET的研究的重要性.ewing肉瘤的命名成为历史,其正确的命名就改变“外周原始神经外胚层瘤（peripheral primirve meuro-ectodermal toumor, 称pPNET）”.可以用RT-PCR等方法来检测曲合性mRNA转录物以提高ET的诊断,和检查骨髓和循环血中微小残余的转录物以提高ET的仍肿瘤细胞（可在到1/106人细胞的发敏度）,以决定是否继或终止治疗;还可有微量事蛋白质肿胞细胞表而后表害高疫的译难应来进行免疫疗法和针对该苷合性基因的基因疗法,这种经往难治的弥漫性全身性肿瘤有望成为治疗上的有利点,使完全针对靶子的治疗治愈属于ET家族的肿瘤.
找到的资料太深奥了……还是遵医嘱吧

指导意见：
这方面我们还是建议您找下更专业的医师.咨询坐诊

病情分析：
您好：
原始的神经外胚层瘤是一种少见的神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤.全身各处均可发生,但以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁,胸壁和下肢多发,实质性脏器有肾脏,胰腺,卵巢和睾丸,发生于皮肤的也有报道.
发生于骨的原始神经外胚层瘤可发生于任何年龄,以男性多见,儿童,青少年好发,患者通常因局部疼痛和增大迅速的肿块及肿块压迫症状而就诊,病程短.

指导意见：
该病的治疗包括全身治疗和局部治疗.许多患者就诊时,已产生广泛的亚临床转移,即使手术或放疗达到局部的有效控制,但多数患者仍在数月内发生转移.因此,目前多采用新辅助化疗方案,即在手术前便开始化疗,手术后继续化疗,目的在于防止复发和转移.这种新辅助化疗的方法不仅能消灭亚临床转移,还能使原发瘤体积变小,使广泛切除得以施行,达到局部根治的目的.常用的化疗方法有CAV法(CTX+ADM+VCR)和大剂量顺铂(DDP),此外异环磷酰胺(IFO)加二硫基乙醇硫酸钠进行解毒,近来也开始应用.
该病的治疗效果目前尚不理想,治疗失败的主要原因是远处转移,因此不断完善化疗方案乃是提高PNET患者无瘤生存率的重要手段之一.放疗主要用于不能行肿瘤广泛切除的患者,单纯局部放疗虽有一定的疗效,但仍有较高的复发率,并可能导致严重的功能障碍.由于PNET多位于人体的躯干,广泛切除常有困难,也是治疗效果不佳的原因之一.

病情分析：
原始神经外胚层恶性肿瘤怎么治"

指导意见：
回答：原始的神经外胚层瘤是一种少见的神经嵴衍生的小圆细胞恶性肿瘤.全身各处均可发生,但以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁,胸壁和下肢多发,实质性脏器有肾脏,胰腺,卵巢和睾丸,发生于皮肤的也有报道.
发生于骨的原始神经外胚层瘤可发生于任何年龄,以男性多见,儿童,青少年好发,患者通常因局部疼痛和增大迅速的肿块及肿块压迫症状而就诊,病程短.
该病的治疗包括全身治疗和局部治疗.许多患者就诊时,已产生广泛的亚临床转移,即使手术或放疗达到局部的有效控制,但多数患者仍在数月内发生转移.因此,目前多采用新辅助化疗方案,即在手术前便开始化疗,手术后继续化疗,目的在于防止复发和转移.这种新辅助化疗的方法不仅能消灭亚临床转移,还能使原发瘤体积变小,使广泛切除得以施行,达到局部根治的目的.常用的化疗方法有CAV法(CTX+ADM+VCR)和大剂量顺铂(DDP),此外异环磷酰胺(IFO)加二硫基乙醇硫酸钠进行解毒,近来也开始应用.
该病的治疗效果目前尚不理想,治疗失败的主要原因是远处转移,因此不断完善化疗方案乃是提高PNET患者无瘤生存率的重要手段之一.放疗主要用于不能行肿瘤广泛切除的患者,单纯局部放疗虽有一定的疗效,但仍有较高的复发率,并可能导致严重的功能障碍.由于PNET多位于人体的躯干,广泛切除常有困难,也是治疗效果不佳的原因之一.