急性白血病

病情分析：
中枢神经系统是白血病最常见的髓外浸润部位，易以急性淋巴细胞白血病最常见，其次是M4、5、2。主要治疗还是化疗，也有可能能控制。

病情分析：

白血病是造血系统的恶性疾病,通称“血癌”.在中国古代俗称“血证”,而血肿瘤和脑血管或血管肿瘤俗称“血痛”.是国内十大高发性肿瘤之一,其特点为肾虚肝弱导致白血病的发生,既“血证”也.肾称水是能藏水,肝称木,木能生火.肝与肾相克,是实相连矣,肝无肾水则火旺,肾无肝火则水寒.肝为血之仓,肝病则血病也,必然之理.今肾虚肝弱血生机,肝肾病则血病也,血病则造成血细胞生成减少,周围血白细胞质和量的异常,白细胞及其幼稚细胞（既白血病细胞）在骨髓或其它造血组织中进行性,失控制的异常增生,浸润并损害各种组织,产生不同症状.临床表现以发热,出血,贫血,肝,脾,淋巴结肿大为特点.白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞,淋巴细胞,单核细胞等类型,临床表现各有不同之处.

指导意见：
近年来,随着医疗技术的发展,白血病可以用化疗和放疗方法遏止病变的白细胞,延长病人的生命.但是,这种方法的副作用大,复发率高,不但给患者带来极大的痛苦,而且给家庭,社会造成沉重的负担和经济上的损失.因此,有好多人不得不终止治疗,等着恶讯的到来.西医疗法其主要是采取化疗和放疗,通过杀伤白细胞,减轻白血病的负荷.但是,西医化疗的医物副作用过多,如杀伤,抑制正常造血干细胞,导致贫血,出血,抑制正常免疫功能,机体免疫力下降,容易合并各种感染,损伤胃肠道粘膜 ,导致厌食恶心,呕吐,影响心肝肾功能,既使剂量再大,也不可能完全杀灭体内的白血细胞,残留的白血病细胞总是疾病复发的根源.

病情分析：

白血病的病因比较复杂,迄今尚未被完全认识,其病因是非单一因素所引起的.目前认为与物理,化学,遗传,生物因素等有着密切的关系.
　　1.物理因素 电离辐射能诱导致白血病.
　　2.化学因素 凡能引起骨髓不良增生的化学物质都有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物对造血组织有抑制作用,并可引起白血病,细胞毒药物尤其是烷化剂等可引起继发性白血病.
　　3.遗传因素 有的遗传疾病和免疫缺陷征患者易发生白血病,如先天愚型约占20%可发生白血病,其它如范尼克贫血,遗传性毛细血管扩张,共济失调以及骨发育不全等遗传缺陷者也有发生白血病的报道.
　　4.病毒因素 目前已有较多的证据证实,白血病病毒是一种逆转录病毒,在电镜下大多呈C型形态.逆转录病毒是RNA病毒,当逆转录细胞浆,去掉被膜后释放出RNA.在逆转录酶的作用下,以病毒RNA为模板,转录为互补DNA（即前病毒DNA）再经过DNA依赖性的DNA多聚酶作用,形成前病毒 DNA.前病毒DNA能整合于宿主细胞的DNA内进行复制,但不影响宿主细胞的生存.

指导意见：
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现.　
　　2.支持治疗　（1）注意休息：高热,严重贫血或有明显出血时,应卧床休息.进食高热量,高蛋白食物,维持水,电解质平衡.　（2）感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要.病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离.注意口腔,鼻咽部,肛门周围皮肤卫生,防止粘膜溃疡,糜烂,出血,一旦出现要及时地对症处理.食物和食具应先灭菌.口服不吸收的抗生素如庆大毒素,粘菌素和抗霉菌如制霉菌素,万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌.对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗.一般说来,真菌感染可用制霉菌素,克霉唑,咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c,病毒唑.粒细减少引起感染时可给予白细胞,血浆静脉输入以对症治疗.　(3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等.　(4)控制出血：对白血病采取化疗,使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法.但化疗缓解前易发生血小板减少而出血,可口服安络血预防之.有严重的出血时可用肾上腺皮质激素,输全血或血小板.急性白血病(尤其是早粒),易并发DIC,一经确诊要迅速用肝素治疗,当DIC合并纤维蛋白溶解时,在肝素治疗的同时,给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺,止血芳酸等).必要时可输注新鲜血或血浆.　(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时,可因大量白细胞被破坏,分解,使血尿酸增高,有时引起尿路被尿酸结石所梗阻,所以要特别注意尿量,并查尿沉渣和测定尿酸浓度,在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg／kg·d,分三次口服,连续5～6天；当血尿酸＞59um01／L时需要大量输液和碱化尿液.　
　　3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段,因化疗副作用大,因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用,同时长期服用达到防止复发转移的目的.化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段,其间可增加强化治疗,巩固治疗和中枢神经预防治疗等.缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗,以求迅速大量杀伤白血病细胞,控制病情,达到完全缓解,为以后的治疗打好基础.所谓完全缓解,是指白血病的症状,体征完全消失,血象和骨髓象基本上恢复正常,急性白血病末治疗时,体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13；,经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞,估计在108～109以下,且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润.维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗,目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解,并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存,最后达到治愈.巩固治疗是在维持治疗以后.维持治疗以前,在病人许可的情况,再重复缓解诱导方案.强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案.中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行,以避免和减少中枢神经系统白血病发生,一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行.　
　　(1)急性淋巴细胞白血病的治疗　①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案.儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％.多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗,常用方案见表.　表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案化疗方案剂量用药方法VP方案VCR2mg静注,第1天每周一次PDN60mg分次口服,第1－7天DVP方案DRN1mg/kg静注,第1天,每周1次4～6周为一疗程VCR1.5mg/m2静注,第1天,每周一次PDN40mg/m2口服,第1～8天POMP方案PDN60mg/d分次口服5天为一疗程VCR2mg静注,第1天MTX30mg静注,第2,5天6-MP100mg口服VDCP方案DRN40mg/m2·d静注,第1,2,3,15,16,17天三周为一疗程VCR2mg静注,第1,8,15,21天CTX0.4-0.8/m2静注,第1,15天PDN40-60mg/m2·d口服,第1－14天后,减量DVP+ASP方案VCR2mg静注,第1天,每周1次第15天作骨髓检查,如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2,4周为一疗程DRN50mg/m2静注,第1,2,3天PDN60mg/m2分次口服,第1－28天L-ASP600u/m2静注,第17－28天　注：VP,DVP方案适用于儿童病例.　②维持治疗：凡用上述方案达到CR后,应继续用原方案巩固疗效.用VP和VDP方案者,应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程.缓解期间用6-MPl00mg／d,连续口服7天,继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg,静注或口服,第1,5,9天；间歇3天后依次重复上述治疗.　③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg／kg·d,静注,共4天.　
　　(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗　①缓解诱导：治疗方案见表30-3.化疗方案剂量用药方法DA方案DRN30～40mg/M2·d静注,第1～3天间隔1～2周重复Arc-c100～160mg/M2分次口服,第1～7天VPP方案VCR2mg静注,第1天间隔1～2周重复治疗Ara-C100～150mg静注,第1,5天DRN30mg静注,第1,2天COAP方案CTX200mg静注,第1,3,5天每隔1周重复治疗VCR2mg静注,第1天Ara-c100～150mg静滴,共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg静注,第1天间隔1～2周重复HRT2～4mg静滴,3小时滴完；第2,7天PDN40mg/d分次口服,第1～8天　注：VPP方案可以ADM代之DRN,剂量为20mg同,静注,第1,2天　②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg／d,CTX200mg／m2口服,每周1次,长期维持,并在维持治疗开始后的l／2,1,2,4,7,16个月加用原诱导方案巩固,强化,16个月后每半年1次,至少2～4年.　
　　(3)小儿ALL治疗方案　①缓解诱导：(VP方案及变换) 1)VCR2.0mg／m2／周,连用4周.2)PDN60mg／m2／日.3)或者加ADM20mg／m2,第14,15天.　②中枢神经系统白血病预防治疗：MTXl2mg／m2(大剂量：30mg／m2)鞘内注射,每2周一次,连用3周；另外加用24Gy(2400rad)头盖照射.　③缓解期维持治疗：　方案l——⑥6-MP75mg／m2,连续口服.⑥VCR2.0mg／m2第l天每4周l周期.①PDNl20mg／m2／d连用5天　方案2——＠MTXl50mg／m2静注,每2周与下述之药交替.⑥VCR2.0mg／m2l天.②PDN120mg／m2／d连用5天,每2周与MTX交替.①6-MPl00mg／m2／d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg／m2静注,每2周与下述之药交替.⑥VCR2.0mg／m2第1天,每2周与MTX交替.②PDN120mg／m2／d连用5天.①6-MPl25～175mg／m2／d×5天.　
　　(4)小儿ANLL的化疗　VAPA方案是一种多药强化的序贯式综合治疗程序,经历14个月的治疗,不包括有CNS预防治疗,对小儿ANLL治疗效果,尤其是长时期的缓解确有较大改善,VAPA方案组织及用法如下：　治疗程序Ⅰ——ADM45mg／m2／日,静脉注射,第1天5Ara-C200mg／m2／日,静脉注射,第1～5天.上药每3～4周为1周期,共4个周期.　治疗程序Ⅱ——ADM30mg／m2／日,静脉注射,第1天；Ara-C150mg／m2／日,静脉注射,第l～5天；上药每4周为一周期,共4个周期.　治疗程序Ⅲ——vcRl.5mg／m2／d静脉注射,第l天；Me-PDN800mg／m2／日,静脉注射,第l～5天；　6－MP500mg／m2／日,静脉注射,第1～5天；MTX7.5mg／m2／日,静脉注射,第1～5天；上药每3周为一周期,共4个周期.　治疗程序Ⅳ——Ara-C200mg／m2／日,静脉注射,第l～5天,每3～4周为一周期,共4个周期.　
　　4.中枢神经系统(CNS)白血病的防治　CNS白血病和脑膜白血病都可治疗,首选药物以MTX做鞘内注射,但多数预后不佳,因此要强调CNS的预防治疗.一般是MTX0.25～0.5mg／kg／次或42mg／m2／次(极量20.0mg)鞘内注射直至症状缓解.其后再于6～8周间以同药同剂量鞘内注射以防止复发.亦可放射治疗,如60Co颅脑照射,脊髓照射.　
　　5.放射治疗　(1)脾脏照射：脾肿大,疼痛,不能手术者.照射量1000～2000cGy／3～10次,3至12天.　(2)硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300～400cGy／次,照射3次后,改为200cGy／次,照射15次.　(3)中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高,T细胞型,血小板减少,淋巴结及脾脏肿大明显者.①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800～2200cGy.②治疗性照射：联合化疗,全颅照射1800cGy.③复发治疗：行中枢性照射,颅部2000～2500cGy,骨髓1000～1250cGy.　(4)全射量髓消除：800cGy／次,用3天.　另外,对髓外局部病灶可局部照射,非姑息治疗.放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素,也可同时使用MTX＋Ara-C+氢化考的松椎管内注射.　
　　6.免疫治疗：本病虽行长时间的巩固强化治疗,但体内仍残留一定数量的白血病细胞,用化疗不能达到将其彻底消灭的目的,依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞.近年来,免疫治疗已逐渐被临床应用,常用的药物有BCG,TF,IFN等.　
　　7.骨髓移植,对ANLL疗效较好.①同基因骨髓移植,供者为同卵孪生子.②同种异基因骨髓移植,供者为患者的兄弟姐妹.③自体骨髓移植,不需选择供者,易推广.
生活护理:
1）鼓励病人积极和疾病作斗争,克服悲观绝望情绪,树立信心,配合治疗.
　　（2）病人在化疗期间或化疗后应减少或避免探视,不到公共场所活动.
　　（3）地面要清洁消毒,室内紫外线照射消毒,保持室内空气新鲜.
　　（4）每日用淡盐水,呋喃西林含嗽液漱口,以防止口腔感染,保持大小便通畅,注意肛门周围的清洁,大便后可用高锰酸钾溶液坐浴.
　　（5）饮食搭配要合理,摄入蛋白质及维生素含量高的食物,多吃新鲜水果,忌烟酒.

病情分析：

急性白血病有很多病理分型,根据分型的不同,治疗的方法及预后也是不同的.但是一定要积极早期的治疗,现在主要是依靠化疗,有的是可以获得缓解的.

指导意见：
现在除了积极支持治疗,可以根据具体的病情,采取化疗,放疗,免疫及中医治疗等,有条件的也可以进行骨髓移植.