小脑萎缩用药

病情分析：

小脑萎缩
又称脊髓小脑萎缩症,Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族.

指导意见：
康复
（1）运动功能康复
对脑萎缩患者的功能康复,有平衡功能障碍和步态异常者最重要的是平衡训练和步态训练,另外还有关节活动范围的训练,增强肌力训练等等,重点介绍平衡训练和步态训练：
平衡功能的训练在脑萎缩患者的康复治疗中十分重要,这些患者由于平衡障碍,影响了许多日常功能活动的进行,因此平衡的康复训练对于有平衡障碍的患者显得尤为重要,通常把训练分为以下四步：①坐位平衡训练：先让患者体会坐位的感觉或用镜子矫正坐位的姿势,然后训练从有倚靠到无倚靠坐,由坐在靠椅上到做在凳子上；并学会在坐位上做前后左右改变重心的动作,加强患者承重练习及左右交替抬臀负重练习.以后练习在坐位下做上肢和躯干的各种动作,并能在外界推力作用下保持坐位的动态平衡.②站立平衡练习：有些患者开始训练站立平衡很难,可先借助直立架体会站立的感觉,然后慢慢练习由依托到无依托站立.在站立位下要求触摸不同物品,并可在平衡训练器上练习重心向前后左右转移,提高双腿支撑负重能力及双腿站立平衡能力.同时可在双肩外侧或骨盆两侧施加推力,训练其动态平衡；站立的地面可从平到不平,还可让患者在海面垫上站立,随着平衡能力的改善,最后进展到站立位作头,上肢,躯干以至下肢的各种动作,在摇晃板上练习站立.③坐位起立平衡：练习从有依托到无依托下起立,注意站立时双下肢要同时负重,让患者反复体会双腿支撑坐站的感觉,可先在高凳上练习坐站,然后逐渐过渡到低凳坐站,在坐下时不要有跌落姿势；④步行平衡练习：即在训练步行中的稳定性,开始可在平衡杠内练习向前向后行走,或靠墙做向前向后移动,然后练习沿直线或在较窄的平衡木上行走,并练习在行走中突然止步,转体,拐弯及跨越障碍.随着步行能力的提高,可加快行走的速度,以提高平衡能力.
步态的训练是在分析步态的基础上,根据分析结果,针对异常步态的姿势而采取相应的措施.步态的训练是在坐位和立位平衡的基础上进行的训练.包括训练前准备,平衡杠内训练,室内行走训练,活动平板上练习行走等训练活动,以纠正患者的异常步态,帮助患者恢复走路姿势的平衡.
因在运动康复训练过程中,能量消耗多,容易疲劳,在训练中要特别注意经常间断休息,以防发生过度疲劳,肌力下降.另外,在训练过程中要保护病人,不要摔倒,以防病人产生恐惧心理.
以上每一个步骤都由康复治疗师一对一进行训练,在治疗前,由治疗师根据每位患者的具体情况,制定相应的符合患者个体素质的治疗方案.运动康复每天治疗1次,每周治疗6天,休息1天.
（2）语言康复：
语言康复应在语言功能出现障碍后6个月以内的时期治疗恢复为最佳,对发病2-3年开始治疗的患者,其恢复程度要比早期治疗恢复的速度缓慢的多.在治疗语言功能障碍的过程中,要特别重视：①根据其听力的保留情况应用合适的频率,要重视休息时间；②应对抽象的和具体的语词进行区别；③使用多种解释,以改善其理解能力；④尽量鼓励患者多说话；⑤利用上,下文暗示,以促使患者能说些什么；⑥如何结合应用手势和口语,以促进交流；⑦如何结合应用手势和口语,以促进交流；⑧要允许患者有足够时间来形成应答的内容和方式,而不忙于再刺激（即提问或重复）.
当然,若患者出现全身状态不良或有意识障碍,重度痴呆,拒绝或缺乏训练动机及要求者,均不宜进行语言治疗；若患者有疲劳感,注意力不集中,则应给予休息；经过一段时间的系统治疗后仍无进展者,应暂时中止治疗.
语言康复的治疗原则：①制定难易适度的治疗方案,即将标准订在患者开始感到困难的水平,在该水平不可能全对,也不可能全错,病人只要加以思考或努力就可以改正.内容过易,缺乏治疗意义；内容过难,常引起患者拒绝治疗,另外在治疗的同时,要多给患者鼓励,少给纠正,以激起他对语言治疗的兴趣和信心.②坚持发音器官锻炼和说话相结合.加强舌体运动,可使舌的动作得到改善；通过声带震动可使声带得到锻炼；通过呼吸练习,使气流得到调整；通过口腔运动可帮助舌的运动,以加强对气流的调整等.这些均有利于言语恢复,说话练习也反过来强化发音器官的功能.③语言的治疗有高度针对性,命名性失语治疗重点放在对物品名称命名的训练上；对读写困难者重点练习复述词句和书写训练上；对表达能力差者,多进行日常口语对话,手势语,指物品名称或哼调练习.④坚持“视,听,说,写”四者并重,坚持天天学,天天练,但也不宜安排过多,操之过急.过多过重的练习反使患者将语言训练当作是负担,不能取得患者的协作.⑤坚持多种形式锻炼,以提高患者兴趣,训练内容可有绕口令,又有讲故事,提问,还可根据患者自身情况采取抢接,联句等形式.⑥坚持医院治疗和家庭治疗相结合的方式.⑦如有可能,还将安排集体训练,集体训练可引起相互促进,相互鼓励,并能排除畏难情绪和怕说话的心理.
语言康复由语言治疗师一对一进行训练,在治疗前,由治疗师根据每位患者的具体情况,制定相应的符合患者现有语言能力的治疗方案.语言康复每天治疗1次,每周治疗6天,休息1天.
（3）作业治疗：作业治疗主要是加强手的精细,协调,控制能力的练习,激发病人兴趣,增加关节活动范围,改善手功能,提高日常生活活动能力,以适应今后的日常生活和继续就业的需要.其方法多种多样,治疗时,作业治疗师将根据每位患者的不同临床表现,选择合适的治疗方案.如对小脑萎缩的病人出现的共济失调症状可以让患者在睁眼和闭眼时用手指鼻,由慢到快,由睁眼到闭眼,反复不断的练习,还可进行两手互相对指,鼓掌,画图写字,搭积木,翻纸牌等协调功能训练活动.另外,捏橡皮泥,做实物模型,编织等作业都是训练手的功能和增加关节活动范围的作业疗法.本疗法主要适用于有写字,穿衣,震颤等肢体精细动作障碍的患者.
作业治疗由治疗技师一对一进行训练,在治疗前,由治疗师根据每位患者的具体情况,制定相应的符合该患者的治疗方案.每天治疗1次,每周治疗6天,休息1天.同时在治疗之余,作业治疗师还将指导患者家属在平时帮助患者训练,如学习如何进行日常生活的处理,学习梳头,洗脸,穿衣,扣纽扣,穿鞋袜,系鞋带,进食,还要练习做家务如洗菜,做饭等.
（4）体外反搏：
体外反搏疗法是我院运用于脑萎缩治疗的方法,即在病人的四肢和臂部分别裹上气囊袋后,借管道与反搏器配气机构相连,依据病人心电作为触发信号,当心室舒张期开始,气囊充气,压迫肢体和臀部,迫使动脉血流向心脏方向倒流,提高主动脉的舒张压,促使冠脉系统的侧枝和吻合枝开放,从而改善了心肌的血液供应.在心室收缩期,主动脉瓣开放前,气囊迅速放气,解除压迫,使心室内血液顺利排出,每个心动周期充放气各一次,如此反复.在心室的舒张期,血液倒流回心脏,回心血量增加,在心脏收缩期,心室收缩,心脏射血量增加,使心脑动脉的血流量增加,并加以吸氧体外反博,增加了单位面积内血氧含（流）量,从而营养脑细胞,心肌细胞,改善心,脑的供血不足,促进脑细胞代谢,达到治疗脑萎缩的目的.
体外反搏治疗,由体外反搏治疗技师亲自操作,每日1次,每次60分钟,每周治疗6次,休息1天.有体外反搏禁忌症的患者,则禁用之.
（5）理疗：
ZDL-401型经络导平仪ZDL-401型经络导平仪是根据中医的经络和阴阳学说,结合现代生物电子运动平衡理论,以超高电压,超低频率的单向大功率脉冲波直接作用于人体的病理经络,在人体内形成强电流回路,促使机体内病理经络的导电量（即生物电子运动情况）由不平衡向平衡转化,激活生物电子,恢复经络和神经传导,从而使患者运动模式发生改变,最终使病员恢复肢体运动功能.经络导平仪中的各种感觉性刺激可增加有关脑皮层,皮层下灰质结构的脑血流量,同时脑局部病灶产生电位活动,使处于抑制或半抑制,麻痹或半麻痹状态的脑组织复活,从而促进大脑功能的恢复.另外还有电水浴疗法,主要是运用正极水平衡疗法以增强肌力从而达到改善患者平衡的功能.
CZT-8A电脑超声·中频治疗机具有电脑中频和电脑超声的多种功能变换,可以实现超声波疗法,超声中频同步叠加疗法,音频,直流电离子导入,低频调制中频超强度穴位刺激等十几种物理疗法,一切由电脑程序化自动控制.具有十组电脑预置储存程序处方和五组变换调节键,可以根据要求换出几百种以上不同频率和波形的治疗处方（强度可变）.可实现中频和超声治疗领域的正弦波,方波,三角波,锯齿波,梯形波,尖锋波,随意波等多种波形的等调,连调,间调,断调,变调,交调,不饱和调等功能,临床应用于脑萎缩疗效较好.
以上均由理疗治疗技师根据患者具体病情,选定最佳穴位,制定优选治疗方案,进行施治.每次治疗30分钟,每周治疗6次,休息1天.