2009-12-30 15人回答
满意答案
其他答案 (14)
病情分析:
血友病是无法根治的,只能靠药物控制,通过补充凝血因子对出血进行预防和治疗.
指导意见:
避免各种外伤.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作.
病情分析:
输因子及时,保护得好的病人,从外表看,是何常人没有区别的.只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活,工作,参加各种社会活动,不影响人的自然寿命.
每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.
血友病甲血浆 FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE) 溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等.
偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有 5~50 %因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有 2~5 %Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者 血浆因子活性< 1%,常因有明显的出血症状或家族史,故出生时即得出诊断,患者有终生的自发性出血(是轻度外伤后的出血),深部肌肉注射应属禁忌.患者仍可接受预防性免疫接种,但要求接种时操作温和,在局部注射处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象,患者因出血而需替代性治疗时,亦应遵循上述操作要求.
指导意见:
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
(血友病甲病人自身体会)
1. 坚持每天做适当的运动
血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修),但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.
亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.
2. 及时输凝血因子
之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时.当天疼,当天就输凝血因子.这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤.
亲身感言:早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈.(本人检查因子含量为0.6%)如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤.
3. 虽然是血友病人,但生活丝毫没有受到影响,从小学到大学,再到工作,结婚,生子,生活质量很好!
[编辑本段]血友病饮食
血友病人慎服的药物及食物:
西红柿,鱼,洋葱,大蒜,生姜,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物(如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风,心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结.不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.
病情分析:
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲),血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙).前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见:
1,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (国内普遍使用的药物)
(4)凝血酶原复合物浓缩剂.
(5)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
3,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
8,花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.
病情分析:
血友病为遗传病,不能治愈.它是隐性基因决定,多位男性.
指导意见:
平时生活,工作注意身体的保护,避免擦伤,碰伤.