朗格汉斯细胞组织细胞增生症
2009-12-31 2人回答
性别：女年龄：2岁
健康咨询描述：岁
朗格汉斯细胞组织细胞增生症,Letterer-Siwe,重度贫血,肝脾肿大,造血系统受损.高烧不退.
2009.11.10发病,12.4日诊断.
曾经的治疗情况和效果：12月12日开始第一化疗,情病没有好转.
想得到怎样的帮助：希望能得到医师和专家教授的就诊.
满意答案
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- 杨岩 医师
- 咨询：11517人
病情分析：
重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.
指导意见：
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.
其他答案 (1)
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- 王学锋 副主任医师
- 蔚县中医院
病情分析：
如果已经确诊,这个问题不是网上能回答的,这是需要一个系统的,多科室配合的疾病,一般重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.
指导意见：
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗.
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