再生障碍性贫血能治好吗？

病情分析：

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.据国内21省再生障碍性贫血（市）自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0.60／10万人口,急性再障为0.14／10万人口；各年龄组均可发病,但以青壮年多见；男性发病率略高于女性. 一般表现为贫血,出血,感染,发热（高烧或低烧）,并伴有走路乏力,头晕等症状.

指导意见：
（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.
　　（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物.常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羟甲烯龙（oxｙmetholonE）,氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）,大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮,庚酸睾酮,环戊丙酸睾酮,十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮,戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等.睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性,严重再障常无效.慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长.丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龙6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上.国内报告的有效率为34.9％～81％,缓解率19％～54％.红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复.部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25％～50％.复发后再用药,仍可有效.丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮,毛发增多,声音变粗,女性闭经,儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留.丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射.17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散.
　　（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄＜20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60％～80％,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高.对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天.国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道.凡移植成功者则可望治愈.胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究.
　　（四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）.其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用.剂量因来源不同而异,马ALG10～15mg/（kg?d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg?D）,共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松,1／2剂量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好给予保护性隔离.为预防血清病,宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d）,第15天后减半,到第30天停用.不宜应用大剂量肾上腺皮质激素,以免引起股骨头无菌性坏死.疗效要1个月以后,有的要3个月以后才开始出现.严重型再障的有效率可达40％～70％,有效者50％可获长期生存.不良反应有发热,寒颤,皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎,血清病在治疗后7～10天出现.环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物,由于应用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群,抑制T抑制细胞的激活和增殖,抑制产生ＩL-2和γ干扰素.剂量为10～12mg／（kg?d）,多数病例需要长期维持治疗,维持量2～5mg/（kg?d）.对严重再障有效率也可达50％～60％,出现疗效时间也需要1～2月以上.不良反应有肝肾毒性作用,多毛,牙龈肿胀,肌肉震颤,为安全用药宜采用血药浓度监测,安全有效血浓度范围为300～500ng/ml.现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有远期并发症,如出现克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.
生活护理:
注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病；禁剧烈运动,防止意外情况导致出血.