皮肌炎怎么办

病情分析：

一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d)
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用

指导意见：
在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动.其他可酌情采用按摩,推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩.

病情分析：

　皮肌炎.（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis）,属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害.多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者.

指导意见：
在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d,约为1mg/(kg·d),重症病例或开始剂量无效,可增至1.5mg/(kg·d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些,为1.5mg/(kg·d).症状轻者可用较小剂量.根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周.近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（即静脉滴注1g,连续3天,以后再改用泼尼松600mg/d）.约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳.免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效,环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用.其他非甾体类抗体炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙,抗疟药物（如氯化喹啉）和维生素E等亦可辅助试用.重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液,三磷酸腺苷,辅酶A和能量合剂.近亦有应用环胞菌素,血浆透析等获得一定效果.此外物理疗法,在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩,每日二次,不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动.其他可酌情采用按摩,推拿水疗,透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩.对功能消失患者进行康复治疗训练.
　　在成人特别是40～50岁以上患者,必需详细地检查有无肿瘤的伴发,如果发现肿瘤需予以彻底治疗,可改善和缓解皮肌炎症状.如果当时未发现,亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要.
　　对小儿皮肌炎患者,需尽量去除一切可疑病灶,并采用抗生素合并皮质类固醇治疗

病情分析：

属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害.

指导意见：
不能彻底,只能控制症状,采用激素与免疫抑制剂治疗 维生素,中药清营凉血解毒,理气活血如银翘散+清瘟败毒饮

病情分析：

皮肌炎则是皮炎,肌炎及小血管炎的结缔组织病.皮肤损害为多形性,以双上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点.肌炎的变化初期为水肿及疼痛,晚期为肌萎缩.内脏并发恶性肿瘤系本症最重要的合并症,成人患者中约有25％左右伴发恶性肿瘤.肿瘤发病情况依分布区而不同,以巩癌,胃痛和鼻咽癌等常见.

指导意见：
皮肌炎的主要临床表现 1. 肌无力,肌肉疼,运动障碍,活动受限,四肢上举和下蹲步行困难,吞咽,呼吸困难,严重时肌肉可萎缩变形,纤维化及硬化. 2. 上眼睑淡紫色红色水肿性斑,逐渐向前额,颊,胸等不扩散.肘,膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹.指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹,覆细小鳞屑. 3. 上呼吸道感染,关节疼痛,疲倦无力,食欲不振. 4. 并发恶性肿瘤,约5％～44％,40岁以上患者为52％. 关于PM/DM的诊断有几种标准,如Bohan标准,联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等.这些标准归纳起来大概有如下五条：1,典型对称性近端肌无力表现；2,肌酶谱升高；3,肌电图检查示肌原性损害；4,肌活检异常；5,典型皮疹.具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎".在诊断PM/DM之前,应排除肌营养不良,肉芽肿性肌炎,感染,近期使用过某种药物（氯贝丁酯,乙醇等）,如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解,内分泌代谢疾病（如甲状腺,甲状旁腺,糖尿病等引起的肌病）,重症肌无力等. （一）多发性肌炎（Ⅰ型） 1.急性型：急性起病,见于任何年龄.伴有高热,头痛,周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难.常见颜面,眶周,肢体水肿,可伴肌红蛋白尿. 2.亚急性及慢性型：可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带,躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音,吞咽障碍和呼吸困难.无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重.心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命.少数可累及平滑肌,表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍.腱反射减弱或活跃.病程早期受累肌肉还常有压痛,触痛和肌肉紧张.晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎）,肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化.本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见.儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者. （二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（Ⅱ型） 包括系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,硬皮病,结节性动脉周围炎,风湿热等.肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似,但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹,手部皮肤发紧,光亮并失去弹性（指端变硬）,可有雷诺现象,皮下钙化以及足跟,肘,指关节发生溃疡等.偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮.有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现,而肌肉病变极轻. （三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（Ⅲ型） 本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现.40岁以上多发性肌炎患者伴发肺,前列腺,乳腺,卵巢,子宫,结肠,胃,胰,鼻咽部等恶性肿瘤；其它部位如胆囊,腮腺,扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤,何杰金氏病也有报道. 中医对于皮肌炎,多肌炎的治疗理念 通过多年研究,认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴.突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹",早期邪实偏重多为"痹症",后期虚实错杂也可表现为"痿症".其主要病因病机是素体禀赋不足,阴阳气血与五行生克制化失常,以致邪毒内蕴或内外合邪,邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络,脏腑又因之受损,故为邪痹虚损之证.其中邪毒痹血是致病的关键因素,因此确立清血解毒,通络逐痹为主要治法贯穿始终,再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治. 纯中药制剂与中药系列复方,该治法和方药立足整体调节,一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能,纠正免疫异常,减少抗体和免疫复合物的产生,另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物,恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能,从而消除肌痛,肌无力,改善恢复肌肉萎缩,使皮肤恢复正常颜色.同时有效控制消化道,心肺等内脏病变.经过长期的临床观察和实验研究证实,只要及时正规治疗,中医系统治疗的患者,是可以完全康复的. 中医治疗的依据： 对于PM/DM的治疗,西医多采用激素和免疫抑制剂治疗,副作用较多,疗效又不甚显著.在浩瀚的中医典籍中,虽没有对皮肌炎的专门论述和记载,但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论. 《内经》《素问.痿论》指出："风寒湿三气杂至,合而为痹,其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为着痹也".邪气留恋于筋骨,则疼痛难已；病久日深,营卫之行涩,皮肤不营,则麻木不仁；病邪深入,内传于五脏六腑,则导致脏腑之痹.如"脉不通,烦则心下鼓,暴上气而喘,嗌干善噫,厥气上则恐"为心痹；"善胀,尻以代踵,脊以代头"为肾痹等等.此外《痹论》还以邪气所伤部位不同,分论皮痹,肌痹,脉痹,筋痹,骨痹等. 隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中,对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述,他说：“风湿痹病三状,或皮肤顽厚,或肌肉酸痛,…内血气虚则受风湿,而成此病.久不瘥,入于经络,博于阳经,亦变令身体手足不随."《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇,指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓,手足痿软无力的一种病证,以下肢不能随意行走者较为多见.主要是由于邪热灼伤阴液,筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉,而弛纵不用；或因体虚久病,肝肾亏虚,精血不足,不能濡养肌肉筋骨,或瘀阻脉络等因而成. 以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称,但从PM/DM的临床表现和现代研究来看,这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机.该病属于祖国医学的"皮痹","肌痹"和"痿证"范畴.其治疗原则不外乎"各补其荣而通其俞,调其虚实,和其顺逆"而已.在治疗时必须标本兼治,祛风解毒,清热除湿以治其标,养血荣肌,活血华肤以治其本,从而使受损肌肉炎症消除,使受损皮肤皮疹隐退,彻底治愈PM/DM. 根据"心主血脉","肝主筋","脾主肌肉四肢","肺主皮毛","肾主骨"的中医理论. 在"荣肌华肤"治则的大前提下,还要分清寒热虚实,认真辨证施治.