朗格罕氏细胞增生症

病情分析：

嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化.嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现,以前称为组织细胞增多症X.嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为骨骼和肺.这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%.黑人本症极少见.
　　嗜酸性肉芽肿可见于颅骨,下颔骨,脊柱和长管骨.男女发生率比2：1.Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症,常见于3岁以下的儿童,迅速致命.占所有郎罕氏细胞增多症的10%.Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式,多见于老年患者.HSC三联征是指尿崩症,突眼症和颅骨病损.嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病.

指导意见：
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性,不同的部位,表现不同.颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”,（Beveled edge）,骨盆的缺损边界多模糊.脊椎缺损多发生于椎体.发生在长骨,则多位于股干,干骺端的髓腔中份.病损可以造成骨内,骨膜的反应.CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值.影像学诊断需与尤文氏肉瘤,骨肉瘤,转移瘤和化脓性骨炎鉴别.
　　大体组织检查,嗜酸性肉芽肿是软的,肉芽状,胶质状的组织.颜色灰红,褐色或者褚黄色.
显微镜下观,嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞.这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞.电镜下,这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体,Birbeck’s颗粒.镜下尚可见数量不等的淋巴细胞,多核砼性细胞,嗜酸性细胞和巨细胞.早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞.晚期病损内细胞数量减少,纤维组织增多.嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是感染性和免疫源性的.局部病灶可以通过活检切除,刮除,激素注射,放射治疗和观察处理.化疗用于全身系统性的病变.