治疗遗传性铁粒幼细胞性贫血..

病情分析：
遗传性铁粒幼细胞贫血临床表为大多数患者血红蛋白减低较严重低色素非常明显红细胞平均体积(MCV)大多降低但少数可正常或增高红细胞异形大小不匀很明显可见较多椭圆形细胞少数破细胞靶形细胞等网织红细胞一般不增多可见到正常异常两种类型的红细胞白细胞血小板正常骨髓中红系细胞显著增生少数可出巨幼细胞改变含铁血黄素颗粒显著增多铁粒幼细胞显著增多增大其中很多晚期幼红细胞的核周围呈环状分布成熟的红细胞内也可见到较多粗大的铁小粒(铁粒细胞)血清铁浓度及血清铁饱度大多显著增高铁代谢动态检查示血清铁清除率加速铁利用率减低红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少游离粪卟啉(FEC)大多正常对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例游离粪卟啉可很高而游离原卟啉显著减少用大剂量吡哆醇治疗每日口服100~200毫克约不到半数病人中贫血临床症状减轻各种生化改变也减轻或得到纠正达到理想疗效时应小剂量吡哆醇维持治疗停药数月后贫血往往复发再吡哆醇治疗有时疗效不如第一次显著加用左旋色氨酸治疗有时可使吡哆醇治疗再次有效如果骨髓有类巨幼改变时应加用叶酸治疗严重者需多次施用静脉放血疗法防止血色病的发生如同时继续用吡哆醇治疗血清铁降低促使部分病人的血红素合成而致血红蛋白上升铁螯合剂如去铁草酰胺等亦可应用促进铁的排泄本病的预后不尽相同对吡哆醇治疗有效者生存多年无效者常因严重贫血心律不齐肝功衰竭或继发感染而致死亡