中间型β地贫血和血红蛋白H病哪个严重？
2010-02-27 2人回答
健康咨询描述：中间型β地贫血和血红蛋白H病哪个严重?
想得到怎样的帮助：想知道哪个为严重?
满意答案
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- 赵科 护师
- 咨询：8053人
病情分析：
你好,你说的孩子这种情况中间型β地贫血是比较严重的一种疾病,
指导意见：
建议你最好先带孩子到医院血液科给孩子检查一下是比较好的,看看孩子是那一种原因引起的,最好在明确诊断以后在给孩子做进一步的治疗效果是比较好的.
我现在怀孕5个月大了,羊穿检查有 血红蛋白HB病[--SEA/aaCS],我的孩子能要吗 ?
我现在怀孕5个月大了,羊穿检查有 血红蛋白H病[--SEA/aaCS],我的孩子能要吗 ?
其他答案 (1)
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- 吴志全 主治医师
- 石家庄市妇幼保健院
病情分析：
中间型β地贫血的病理基础是β珠蛋白基因突变导致合成β链减少,过剩的α链合成四聚体,造成无效造血和成熟红细胞的破坏,导致贫血
血红蛋白H病是α0地贫和α+地贫的双重杂合子,即有3个α基因缺失或缺陷,只能合成少量α链,β链相对过多,形成β四聚体(β4),易被氧化,使红细胞膜受损,失去柔韧性,易被脾破坏,导致中等度或较严重的溶血性贫血
指导意见：
中间型β地贫血相对来说更严重一些,他们属于不同的病,但前者危害性更大,后者要及时发现否则也恨严重
血红蛋白H病的发病有多高?有没有可能不发病的 ?
我现在怀孕5个月大了,羊穿检查有 血红蛋白HB病[--SEA/aaCS],我的孩子能要吗 ?
不发病的可能性很低.多数患者在1岁左右开始出现症状,主要表现为血红蛋白H逐渐增多,轻中度慢性贫血,可间歇发作轻度黄疸,约2/3患者有肝脾肿大.因感染或其他原因可加重贫血,一般无发育障碍,骨骼改变极轻.常见并发胆石症.
我现在怀孕5个月大了,羊穿检查有 血红蛋白HB病[--SEA/aaCS],我的孩子能要吗 ?
由于治疗费用将会相当高昂,而且唯一根治的办法就是骨髓移植（大约要花费30万元左右）.输血只是治标不治本的办法.就算长期输血和除铁,也很难活到30岁.（香港是免费治疗,但也很少活到30岁,国内由于费用问题,治疗不到位,一般在10多岁或之前就夭折了）
这个孩子要不要只能你和你爱人自己决定了.这种我就不好说,上述这些情况只是一般状况.
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