尼曼匹克氏病是怎么回事
2010-04-21 2人回答
性别：女年龄：43岁
健康咨询描述：你好尼曼匹克氏病是怎么回事？我想了解下，
想得到怎样的帮助：听起来这个病好像很怪，
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满意答案
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- 张晓翠 主治医师
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病情分析：
尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
指导意见：
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病
无特效疗法，以对症治疗为主。
近期有报道：胚胎肝移植可以治疗
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2010-04-21 14:47
其他答案 (1)
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- weilin医生 其他
- 咨询：206人
病情分析：
尼曼-匹克氏病，简称NPD又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。
指导意见：
其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。目前至少有五种类型。【诊断】诊断依据 ①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；④骨髓可找到泡沫细胞；⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润；⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
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2010-04-21 14:45
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