角膜营养不良有哪些危害

病情分析：

　　临床上多采用解剖部位分类法，根据受犯角膜层次而分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类。下面各举一种常见的典型病种加以介绍。
　　（一）上皮基底膜营养不良（epithelial basement membrane dystrophy） 是最常见的前部角膜营养不良，表现为双侧性，可能为显性遗传，也称地图-点状-指纹状营养不良（map-dot-finger print dystrophy）。病理组织学检查可见基底膜增厚，并向上皮内延伸；上皮细胞不正常，伴有微小囊肿，通常位于基底膜下，内含细胞和细胞核碎屑。
　　【临床表现】女性患病较多见，人群中发病率约2%。主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。
　　【治疗】局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏，人工泪液等粘性润滑剂。上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜，也可刮除上皮后，压迫绷带包扎。部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合，有较满意效果。适当用刺激性小的抗生素眼药水和眼膏预防感染。
　　（二）颗粒状角膜营养不良（granular dystrophy） 是角膜基质营养不良之一，属常染色体显性遗传。目前的研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。病理组织学具有特征性，角膜颗粒为玻璃样物质，用Masson 三重染色呈鲜红色，用PAS法（过碘酸-雪夫氏染色）呈弱染，沉淀物的周围部位被刚果红着染，但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。
　　【临床表现】患者10-20岁发病，但可多年无症状。双眼对称性发展，青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外，可不伴随其它症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊，合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常透明。
　　【治疗】早中期无需治疗。当视力下降明显影响工作与生活时，考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术（PTK），一般可获良效。但术后可复发。
　　（三）Fuch角膜内皮营养不良（Fuch endothelial dystrophy）是角膜后部营养不良的典型代表。以角膜内皮的进行性损害，最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传。病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚，形成角膜小滴，凸向前房，其尖端处的内皮细胞变薄，内皮细胞总数减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。
　　【临床表现】 多见于绝经期妇女，常于50岁以后出现症状及加重。双侧性眼病。早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状，角膜的后弹力层出现滴状赘疣，推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时，基质和上皮出现水肿，主觉视力下降，虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时出现疼痛、畏光及流泪。
　　【治疗】早期病例无症状，无有效治疗手段，可试用角膜营养药和生长因子。角膜水肿、内皮失代偿者治疗方案参见大泡性角膜病变章节。

指导意见：
概述：后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉，因为它极少产生基质混浊或上皮水肿，不影响视力。Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病。


后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉，因为它极少产生基质混浊或上皮水肿，不影响视力。Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病。格子状角膜营养不良早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊，在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。
后部多形性角膜营养不良一般为双眼发病，亦可不对称或单侧。早期症状通常不易被察觉，因为它极少产生基质混浊或上皮水肿，不影响视力。本病最单纯的病变形式就是在角膜上出现聚集性小泡。典型的后部多形性角膜营养不良多伴有全身症状，还可兼有青光眼高眼压所致的视神经萎缩和视野缺损。
Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病，开始时每年发作2~4次，发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血，每次发作约历时数周后症状缓解。一般在角膜上皮下中央部位可发现多个灰白色的混浊病灶，进行性增多可有融合，这些病灶可以影响视力造成角膜知觉逐渐减退。后期可见病变蔓延至角膜周边部，并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊。一般20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑，不再发生糜烂，但视力开始下降，角膜知觉减退。
格子状角膜营养不良早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊，在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。这种格子状病变时本病的特征性病变。这些病变可向角膜周边和实质层扩展，加上浅层角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混浊程度。晚期因瘢痕形成，知觉减退，上皮糜烂症状逐渐消失。(

病情分析：

早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊，在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。这种格子状病变时本病的特征性病变。这些病变可向角膜周边和实质层扩展，加上浅层角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混浊程度。晚期因瘢痕形成，知觉减退，上皮糜烂症状逐渐消失。

指导意见：
本病无特效疗法，一般无症状或症状轻时，无需治疗。当刺激症状严重时，给予对症处理，如角膜保护剂素高捷疗、角膜宁的应用；也可给予高渗眼药水或膏点眼，以减少角膜水肿；也可配戴合适的亲水性软性角膜接触镜；亦可加压包扎。病变发展到一定程度、视力受损明显时，需行浅层角膜切除术、板层或穿透性角膜移植术。