血友病是什么？

病情分析：

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

指导意见：
输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩，压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限。[2]

病情分析：

您好，血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。

指导意见：
从外表看，是和常人没有区别的。只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，不影响人的自然寿命。不要过于担心的！祝您健康！

病情分析：
第一、血友病:一般分血友病甲和血友病乙，为伴X染色体的隐形遗传病，因为女性有两条X染色体，故女性先天性血友病患者极为罕见。一般幼年发病，根据凝血因子水平不同，分为重型，中度等。
第二、有一种血管性性血友病，为vWF:Ag缺乏，临床表现与血友病相同，治疗也与血友病甲相同，本病为常染色体遗传，可见于女性。
第三、获得性凝血因子缺乏症，包括VitK依赖的凝血因子缺乏（鼠药中毒），已经单纯凝血因子VIII、IX 等凝血因子缺乏，临床表现形式也以出血为主要表现，一般成年发病，可继发与免疫系统疾病。
第四、患者女性，22岁，故先天性遗传性血友病少见，可以到医院查II，vII,IX,X,VWF;AG等明确诊断。