肝糖原累积症
2011-04-06 2人回答
健康咨询描述：病情描述（主要症状、发病时间）:
本人在延边医院里已经确诊为肝糖原累积症伴肝腺瘤但觉得不太那么严重呼吸不是那么困难不乏力偶尔出现有点乏力听说这病是基因突变而造成的是吗可我没有受大量辐射啊也没接触过致癌物质这病能根治吗
曾经的治疗情况和效果：刚确诊还没找到治疗方案
想得到怎样的帮助：重要的是防止血糖降低是吗？？网上说喝生玉米淀粉或葡萄糖可缓解血糖降低是吗？？谢谢！！！！！
满意答案
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- 王海丰 副主任医师
- 朝阳市第二医院
病情分析：
您好！肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，是糖原累积症较常见的类型，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等，由于不同酶缺陷而分为1-6型，肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。
指导意见：
治疗上，临床广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患者获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。
因此重点是维持血糖水平，但是这种病病因是在遗传物质上，因此无法根治，只能通过长期控制。
衷心祝您身体健康！
口服生玉米淀粉2g/kg 是什么意思啊 在哪里可以买到 怎样服用 是每2kg水里溶解2g玉米淀粉后喝吗
玉米淀粉又称玉蜀黍淀粉，俗名六谷粉，一些农副产品的市场可能会有售，2g/kg的意思是每千克体重补充2g的玉米淀粉，比如您60kg的话，那么一次就需要服用120g玉米淀粉。
谢谢你了 那喝那个没什么副作用吗 这病没生命危险吧？？
只要是规律控制，一般来说没有太大的文献。玉米淀粉没什么副作用的，请放心。
那每几小时口服一次 怎样加水
每4～6小时口服，加水量的话，您看着加就好了，以能舒适喝下去为宜。
每4～6小时口服，加水量的话，您看着加就好了，以能舒适喝下去为宜。
其他答案 (1)
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- 何芳 主治医师
- 咨询：2487人
病情分析：
肝糖原累积症为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，同胞子女发生率明显增加。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、脑等。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致
临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。随着年龄的增长，低血糖发作次数可减少。
诊断：病史、体征和血生化检测可供作出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助诊断：故仍应以肝组织的糖原定量和葡萄糖－6－磷酸酶活性测定作为确诊依据。
指导意见：
临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。成年以后这种低血糖发生明显减少，一般不影响正常生活
听说口服生玉米淀粉2g/kg 可以减轻症状 但口服生玉米淀粉2g/kg是什么意思啊 在哪里可以买到 怎样服用 是每1kg水里溶解2g玉米淀粉后喝吗 谢谢！！！！！！
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