肝糖原累积症怎么治疗效果好？

病情分析：
从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

Folkman等在1972年首次证实全静脉营养（TPN）疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状。嗣后，临床即广泛使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，以维持血糖水平在4～5mmol/L。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，并且还可使患儿获得正常的生长发育。为避兔长期鼻饲的困难，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，效果同样良好。

指导意见：
您好，多由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，可表现生长迟缓、腹部膨胀，身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松等。从你的生化检查可考虑诊断。指导意见：治疗主要是保持正常血糖水平，临床使用日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案，也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g／kg混悬液的替代方法，无特殊处理。