葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

病情分析：
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症，就是俗称的蚕豆病。是x连锁隐性遗传病。在新生儿早期常表现为明显的皮肤黄染，导致高胆红素血症甚至胆红素脑病，需及时退黄治疗，以免贻误病情。有蚕豆病的小孩，注意不要用氧化性的药物，不要食用蚕豆。

病情分析：
你好，红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。

指导意见：
对急性溶血者，应祛除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次。应密切注意肾功能，如出现肾功能衰竭，应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者应考虑换血疗法，以防止胆红素脑病的发生。

病情分析：
您好，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病。

指导意见：
通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状。是遗传性的，具体的治疗方法还是得咨询门诊医生。

病情分析：
您好，这是一种先天性遗传性疾病，会导致细胞利用葡萄糖的功能下降

指导意见：
若不受药物、蚕豆或感染等刺激，G-6-PD缺乏症患儿与正常小儿无异。有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者，均应考虑本病。结合特异性实验室检查即可确诊。