尿中有特殊鼠臭味是什么原因啊?
2013-06-19 1人回答
性别：男年龄：36岁
健康咨询描述：我的肾脏不是很好,已经有很多年了,我也不知道应该吃什么效果好啊.心里好烦啊.最近我又遇到问题了,我发现我最近尿尿的时候,我的尿中有一种很臭的味道.什么原因啊.
想得到怎样的帮助：尿中有特殊鼠臭味是什么原因啊?
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满意答案
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- 马强 副主任医师
- 中国人民解放军总医院
病情分析：
你好,患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水平。
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