2013-07-27 1人回答
性别:男年龄:41岁
健康咨询描述:我的一个朋友,最近是得上了一种的病了,就是先天性性联无γ-球蛋白血症的,现在是特别的担心的,不知道这个病会不会治疗的好的。
想得到怎样的帮助:先天性性联无γ-球蛋白血症的病因
满意答案
病情分析:
你好,周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全,淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻,不能形成浆细胞,以致不能产生γ-球蛋白,即自身不能合成免疫球蛋白,本病基因定位于Xq21.3~Xq22.6,为B细胞酪氨酸激酶(btk)编码,btk基因表达于B细胞发育早期,在T细胞和浆细胞不表达,可能为B细胞成熟所必需,其所有部分的若干突变已被鉴定。