2013-07-28 1人回答
性别:男年龄:41岁
健康咨询描述:我的一个朋友,身体出现了一些的不适了,就去了医院做检查的,现在是查出得上了一种做克里格勒-纳贾尔综合征了,现在特别的担心他的,想来多了解一下这病的情况的。
想得到怎样的帮助:克里格勒-纳贾尔综合征的病因
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病情分析:
你好,克里格勒-纳贾尔综合征Ⅰ型,首由Crigler等于1952年报道,系常染色体隐性遗传,父母多为近亲婚配,患儿肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶完全缺乏,不能形成结合胆红素,致血中非结合胆红素明显增高,过高的脂溶性非结合胆红素,经尚未发育成熟的血-脑脊液屏障,扩散入脑脊液及脑实质内,引发胆红素脑病。