2013-07-29 1人回答
性别:女年龄:28岁
健康咨询描述:最近听说朋友刚出生的宝宝得了什么小儿遗传性血管神经性水肿,好像还挺严重的,这是一种什么病症啊,我还是第一次听说。
想得到怎样的帮助:什么是小儿遗传性血管神经性水肿?
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病情分析:
你好,小儿遗传性血管神经性水肿是指血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿,85%的病人C1INH浓度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1INH免疫交叉反应蛋白,但无功能(Ⅱ型)。