2013-07-30 1人回答
性别:男年龄:38岁
健康咨询描述:小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么一回事呢,粟丘疹、萎缩、营养不良、秃发和继发感染这么病症一起我才发现的,孩子的妈妈也没时间管他,我最近才发现,医院说得住院,这种病是不是很严重啊?
想得到怎样的帮助:小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么回事?
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病情分析:
你好,本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。 由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染,均可诱发本病。