2013-08-01 2人回答
性别:男年龄:36岁
健康咨询描述:一个朋友的孩子的患有遗传性蛋白S缺陷症,听他们说,现在孩子的病情越来越严重了。这个病是什么原因的呢,是不是朋友护送您有这个病他的孩子就都是患有这个病啊。
想得到怎样的帮助:遗传性蛋白S缺陷症的患者怎么治疗?
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病情分析:
(一)发病原因在静脉血栓的病因中,遗传PS缺陷症约占5%,常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。(二)发病机制由于PS是蛋白C(PC)的辅因子,其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低,从而导致静脉动血栓形成。
其他答案 (1)
病情分析:
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床上以Ⅰ型杂合子居多,主要表现为静脉血栓形成。
指导意见:
你好!治疗血栓栓塞急性期采用肝素抗凝或者溶栓治疗。预后经积极治疗,症状可改善。在静脉血栓的病因中,遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。