幼年型粒-单核细胞白血病的预防？

病情分析：
在分子生物学水平上，JMML中有15%～30%的患者发现有Ras基因的点突变。Ras基因是一种原癌基因，Ras基因的突变使Ras信号传导途径激活，是肿瘤发生的机制之一。另外，JMML的患儿中约15%伴有多发性神经纤维瘤Ⅰ型(NF1)，有15%无NF1证据而有NF1基因突变。NF1是一种常染色体显性遗传病，发生恶性髓系疾病的危险增加，包括粒单核细胞白血病和急性髓系白血病等。NF1基因位于17q11.2，编码Ras-GPT酶活性蛋白，在GM-CSF信号途径中起作用。NF1基因在不成熟髓细胞中作为肿瘤抑制基因，通过影响Ras-GPT负性调节造血生长。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导致NF1患儿发展成白血病。异常克隆的形成和Ras途径的失调是白血病形成的两个不同阶段，Ras途径激活是JMML形成的前提条件。约50%的JMML有通过Ras或NF1突变激活Ras信号途径的证据。尽管如此，仍有50%的JMML患者未观察到NF1/Ras通路异常，这些患者的发病机制以及与Ras通路的关系尚不能确定。p53基因是抑癌基因，有报道发现在JMML诊断时NF1基因第31外显子有种系突变，在疾病进展时有野生型p53等位基因第6外显子的丢失，而未发现NF1等位基因丢失，说明在JMML肿瘤形成和进展中，NF1和p53有关联。