孩子现在4岁了肚子又大又硬，诊断为戈谢病
2013-08-26 2人回答
性别：男年龄：4岁
健康咨询描述：孩子现在4岁了肚子又大又硬，诊断为戈谢病，怎么治疗孩子现在4岁了肚子又大又硬，诊断为戈谢病，怎么治疗
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- 许迎春 副主任护师
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病情分析：
戈谢病是一种家族性糖脂代谢疾病，为染色体隐性遗传，是溶酶体沉积病中最常见的一种。手术治疗适用于巨脾，伴脾功能亢进者，年龄在4～5岁或5岁以上，可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。酶替代治疗用于戈谢病Ⅰ型患者。对症治疗包括支持、营养、输血等。对Ⅱ型患者还需止痛、解痉等治疗。
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2017-10-22 21:42
其他答案 (1)
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- 刘英新 医师
- 咨询：132661人
病情分析：
戈谢病为常染色体隐性遗传，因溶酶体内的酸性β-葡萄糖苷酶缺陷致病，使葡萄糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中，形成戈谢细胞。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系
指导意见：
症状明显的话可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，偶可自行缓解而痊愈但有加速肝大及骨骼破坏的可能故应尽量延迟手术，必要时可考虑部分脾切除术。
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2013-08-26 11:05
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