2014-03-01 4人回答
性别:男年龄:2岁
健康咨询描述:左小腿弓形弯曲,身上伴有牛奶咖啡斑,医生诊断为先天性胫骨假关节
曾经的治疗情况和效果:没有进行任何治疗
想得到怎样的帮助:目前国内最好的治疗方法是什么?在什么医院?
满意答案
病情分析:
你好,根据你描述的情况,应该是有多发性神经瘤病,同时又有先天性胫骨假关节,最好还是需要到正规大型三甲医院疑难杂症科就诊检查,需要采取骨膜、骨移植带血管腓骨移植手术进行治疗。
其他答案 (3)
病情分析:
你好,这种情况应该去专门的整形医院做相关的治疗,应该是越早越好。
指导意见:
根据你的情况建议去医院做相关的治疗,应该积极手术治疗,祝好。
病情分析:
你好,先天性胫骨畸形发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常,无正常骨形成,产生向前成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。
指导意见:
建议,新生儿期的治疗先天性胫骨假关节根据临床经验,大部分在生后即可发现小腿弯曲的特有症状,直到一次外伤或者一次错误的治疗才形成真正的假关节,在新生儿时期给以及时正确的护理和治疗,可能提高治疗效果。祝健康。
指导意见:
您好,治疗的方案有:(1)联合手术
1)骨膜/骨移植
带血管腓骨移植术是目前较好的治疗方法,但再骨折形成假关节常有发生,尤其在骨远端融合处。
2008年Thabet等报道用完整切除病变骨膜和结合游离骨膜移植、骨移植、胫腓骨用髓内棒、Ilizarov外固定器来提高骨折的愈合率和降低再骨折率。作者在两个中心回顾性调查了20例患儿。最少随访2年(平均4.3年)。所有患儿在初期手术后获得愈合。20例中8例发生10次再骨折,7例在行第二次手术时治疗再骨折和成角畸形。3例再骨折的患者用BP辅助治疗,这3例后来没有发生再骨折。这20例中,没有患者截肢。所有患者均戴支具至骨骼成熟。认为这种术式是一种有效的治疗方法。然而,不能证实骨膜移植的直接效应,因为作者用了除骨膜移植以外的其他方法。
2)髓内棒结合皮质骨移植
2011年Shah等报道38例CPT有11例使用该手术方法治疗,其中有9例获得愈合。有2例在进一步手术后获得愈合。最后随访的平均年龄是18.4岁,所有患儿均愈合,尽管10例有持续性的腓骨假关节。10例因不同情况而经历了21次继发性手术。最后随访时7例胫骨前中段弯曲(5~28度),5例踝外翻。患肢平均短缩2.6厘米,只有1例使用足底可升高支具的患儿患肢短缩8厘米。有3例拆除经足踝的髓内棒后,踝关节运动满意。患儿使用美国足踝协会后足踝部评分在70~98分之间。所有患儿均无疼痛。对侧胫骨骨皮质供区没有并发症。作者得出结论:CPT使用假关节切除、髓内棒固定、皮质骨移植治疗是非常有效的。从对侧胫骨取骨皮质做骨移植的抗骨吸收能力比用松质骨要强,使用皮质骨移植的最初愈合率比使用松质骨高。但部分患儿将需要行额外的手术去治疗再骨折和其他的并发症。
3)Ilizarov环形外固定器联合髓内棒
2012年Agashe等复习了2003年~2008年间15例CPT,用Ilizarov外固定器和顺行髓内棒治疗。手术时患儿平均年龄7.5岁,平均肢体长度差异是2.5cm,术后平均随访4.5年,对患儿的踝关节功能和力线异常、骨愈合情况、下肢长度差异、并发症,行临床和影像学评估。14例愈合,有6例初期愈合,8例行第二次手术后愈合。美国足踝协会后足踝部评分,从术前平均40分到术后平均64分,主要的并发症是1例发生再骨折,还有1例没有愈合。与使用其他手术方式相比,应用这种术式可降低CPT的再骨折率,减少力线异常,且会获得较好的踝关节功能。
4)包裹式自体髂骨植骨联合手术
2011年梅海波等报道包裹式自体髂骨移植手术技术,自2007年3月至2010年7月,采取上述手术方法治疗了51例CPT,手术时平均年龄3.2岁,3岁以下者共31例(占61%)。按照Crowford分型,其中Ⅱ型5例、Ⅲ型3例、Ⅳ型43例。结果所有病例均获得完整随访。平均随访1.6年,其中获得2年以上随访共19例。拆除llizarov外固定器的平均时间为3.5个月。按照Johnston临床分级系统,I级26例,Ⅱ级21例,Ⅲ级4例;按照OhnishiX线分级标准,假关节愈合42例,假关节延迟愈合5例,假关节不愈合4例。所有病例在术后3~4个月时随访发现,胫骨假关节包裹式植骨部位出现明显增粗,呈现为明显的梭形或纺锤形膨大,作者得出结论:自体髂骨移植能提供有活性的成骨细胞和诱导成骨的糖蛋白和BMP,而包裹式植骨有助于保持松质骨碎块与假关节紧密接触,允许在局部形成高浓度的糖蛋白和骨形态发生蛋白(BMP)等化学诱导因子,有促进假关节愈合的作用,初步临床观察证实,包裹式自体髂骨移植具有促进CPT愈合的作用,可作为一种新型的植骨方法,在临床中推广。
2012年作者报道了上述手术方法并得出结论:经足踝髓内固定、自体髂骨移植和llizarov环形外固定器的联合技术是治疗儿童CPT的相对可靠的方法,初期随访结果表明该手术方案不仅明显的缩短愈合时间,也降低了再骨折发生率,尤其适用于多次手术失败的病例。
(2)Masquelet技术
Masquelet技术分两个阶段。第一阶段包括根治性切除病灶和骨缺损区骨水泥填充,用髓内钉内固定。第二阶段(是在第6到8周后),去掉骨水泥,保留骨水泥周围诱导膜,填充自体移植物(皮质骨和松质骨),缝合这层诱导膜。用经足踝髓内棒稳定重建的胫骨及移植物。
2011年Gouron报道对14月大的患儿行早期胫骨假关节切除和Masquelet技术重建骨缺损。七个星期后患儿获得牢固愈合能够完全负重。经过两年半的时间,患儿胫骨重建良好和无长度差异。用这种技术治疗CPT避免了从健侧小腿上取带血管蒂的腓骨,没有用外固定架的并发症。作者认为应该在CPT早期治疗中考虑行Masquelet技术,实现和维持愈合。
(3)“四合一骨融合术”
该术式精细而完整的切除假关节硬化部分和纤维错构瘤组织,胫骨和腓骨髓腔再造。用宽大的自体骨移植是这个手术的重要部分。一般从髂骨的内板取骨,用伊氏架加压,胫腓骨后侧用矩形皮质骨,胫腓骨之间用大量的松质骨填塞。同理前侧也用一块皮质骨。然后用缝合线打结。胫骨的近端、远端和腓骨近端、远端放置在一起。
2011年Choi等报道了13例萎缩型CPT伴有B2型腓骨假关节,在1989年至2007年期间,因萎缩型CPT行伊氏架骨融合术。为了验证“四合一骨融合术”的有效性,作者比较了2组B2型患儿发生再骨折和踝关节功能情况。8例(平均年龄6.3岁)行“四合一骨融合术”。对照组5例(平均年龄3.2岁)用其他的方法治疗。“四合一骨融合术”组的8例没有发生再骨折。而对照组只有1例没有发生再骨折。踝关节的功能没有明显的区别。本手术的独特优点是:①使假关节愈合区域最大化,②大范围促进骨愈合,③使踝关节稳定和防止腓骨远端部分向近端移位,④维持踝关节的可动性。
“四合一骨融合术”能稳定踝关节和促进骨愈合,对于萎缩型CPT伴有B2型腓骨假关节的患儿是一个较好的选择。