线状IgA大疱性皮肤病

指导意见：
线状IgA大疱性皮肤病（LABD）又名儿童慢性大疱病，是一种罕见疾病，由于其具有基底膜线状IgA沉积，多不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向，氨苯砜治疗有效。

口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗该病大多数患者可在48～72小时产生明显效果，个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者，可加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂，如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解，反复的外用药物治疗后也有缓解的希望，儿童型大部分在发病后2～4年可自然缓。